Саркоидоз легких

Саркоидоз легких

В основном болеет возрастная группа 20 – 45 лет, большинство – женщины. Частота и масштабность данного расстройства укладывается в рамки – 40 диагностированных случаев на 100 000 (согласно данным в ЕС). Наименьшей распространенностью отличается Восточная Азия, за исключением Индии, где показатель пациентов этого расстройства 65 на 100 000. Реже встречается в детском возрасте и у пожилых.

Наиболее распространены патогенные гранулемы в легких отдельных этнических групп, например, афроамериканцев, ирландцев, немцев, азиатов и пуэрториканцев. В России частота распространения 3 на 100 000 человек.

Что это такое?

Саркоидоз — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др.

Причины развития

Как ни странно, но истинные причины саркоидоза легких до сих пор неизвестны. Некоторые ученые считают заболевание генетическим, другие, что саркоидоз легких возникает из-за нарушенной работы иммунной системы человека. Также есть предположения о том, что причиной развития саркоидоза легких является биохимическое нарушение в организме. Но на данный момент большая часть ученых придерживается мнения о том, что совокупность вышеперечисленных факторов является причиной развития саркоидоза легких, хотя ни одна выдвинутая теория не подтверждает природу происхождения заболевания.

Ученые, изучающие инфекционные заболевания, предполагают, что простейшие, гистоплазма, спирохеты, грибы, микобактерии и другие микроорганизмы являются возбудителями саркоидоза легких. А также эндогенные и экзогенные факторы могут быть причиной развития заболевания. Таким образом, сегодня принято считать, что саркоидоз легких полиэтиологического генеза связан с биохимическим, морфологическим, иммунным нарушением и генетическим аспектом.

Наблюдается заболеваемость у лиц определенных специальностей: пожарных (из-за повышенного токсического или инфекционного воздействия), механиков, моряков, мельников, работников сельского хозяйства, почтовых служащих, работников химических производств и здравоохранения. Также саркоидоз легких наблюдается у лиц с табакозависимостью. Наличие аллергической реакции на некоторые вещества, воспринимающиеся организмом как чужеродные из-за нарушения иммунореактивности, не исключает развитие саркоидоза легких.

Каскад цитокинов является причиной образования саркоидной гранулемы. Они могут образоваться в различных органах, а также состоят из большого количества Т-лимфоцитов.

Несколько десятилетий назад существовало предположение о том, что саркоидоз легких является одной из форм туберкулеза, которая вызывается ослабленными микобактериями. Однако по последним данным установлено, что это разные заболевания.

Классификация

На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.

  • Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
  • Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
  • Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.

По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:

  • Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
  • Легких и ВГЛУ
  • Лимфатических узлов
  • Легких
  • Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
  • Генерализованный с множественными поражениями органов

В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.

По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза. Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.

Симптомы и первые признаки

Для развития саркоидоза легких характерно появление симптомов неспецифического типа. К ним в частности относятся:

  1. Недомогание;
  2. Беспокойство;
  3. Утомляемость;
  4. Общая слабость;
  5. Потеря веса;
  6. Потеря аппетита;
  7. Лихорадка;
  8. Нарушения сна;
  9. Ночная потливость.

Внутригрудная (лимфожелезистая) форма заболевания характеризуется для половины больных отсутствием каких-либо симптомов. Между тем, другая половина склонна выделять симптомы следующего типа:

  1. Слабость;
  2. Болезненные ощущения в области грудной клетки;
  3. Боли в суставах;
  4. Одышка;
  5. Хрипы;
  6. Кашель;
  7. Повышение температуры;
  8. Возникновение узловатой эритемы (воспаление подкожно-жировой клетчатки и сосудов кожи);
  9. Перкуссия (исследование легких в виде выстукивания) определяет увеличение корней легких в двустороннем порядке.

Что касается течения такой формы саркоидоза, как медиастрально-легочная форма, то для нее характерны следующие симптомы:

  1. Кашель;
  2. Одышка;
  3. Боли в области грудной клетки;
  4. Аускультация (выслушивание характерных звуковых явлений в пораженной области) определяет наличие крепитации (характерного «хрустящего» звука), рассеянных сухих и влажных хрипов.
  5. Наличие внелегочных проявлений заболевания в виде поражения глаз, кожи, лимфоузлов, костей (в форме симптома Морозова-Юнлинга), поражения слюнных околоушных желез (в форме симптома Херфорда).

Осложнения

К наиболее частым последствиям данного заболевания можно отнести развитие дыхательной недостаточности, легочного сердца, эмфиземы легких (повышенной воздушности легочной ткани), бронхообструктивный синдром.

Ввиду образования гранулем при саркоидозе наблюдается патология со стороны органов, на которых они появляются (если гранулема поражает паращитовидные железы, в организме нарушается обмен кальция, формируется гиперпаратиреоз, от которого пациенты умирают). На фоне ослабленного иммунитета могут присоединяться другие инфекционные заболевания (туберкулез).

Диагностика

Без проведения точного анализа невозможно четко классифицировать болезнь как саркоидоз.

Немало признаков делает данное заболевание схожим с туберкулезом, поэтому тщательная диагностика для установления диагноза необходима.

  1. Опрос — снижение трудоспособности, вялость, слабость, сухой кашель, дискомфорт в груди, боль в суставах, ухудшение зрения, одышка;
  2. Аускультация — жесткое дыхание, сухие хрипы. Аритмия;
  3. Анализ крови — повышение СОЭ, лейкопения, лимфопения, гиперкальциемия;
  4. Рентгенография и КТ — определяется симптом «матового стекла», синдром легочной диссеминации, фиброз, уплотнение легочной ткани;

Используются также другие приспособления. Эффективным считается бронхоскоп, который выглядит как тонкая, гибкая трубка и вводится в легкие для обследования и взятия образцов ткани. В силу определенных обстоятельств может быть задействована биопсия для анализа тканей на клеточном уровне. Процедура проводится под действием анестетика, поэтому для пациента практически незаметна. Тонкая иголка отщипывает кусочек воспаленной ткани для последующей диагностики.

Как лечить саркоидоз легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

  • ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
  • препятствие развитию новых гранулем;
  • противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

  • когда начинать лечение;
  • как долго проводить терапию;
  • какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений). Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения. Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев. Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

  • антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
  • при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
  • при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
  • общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
  • кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов.

Профилактика осложнений болезни

Профилактика осложнений болезни подразумевает ограничения контакта с факторами, которые могли вызвать саркоидоз. В первую очередь, речь идет о факторах внешней среды, которые могут попасть в организм с вдыхаемым воздухом. Больным рекомендуется регулярно проветривать квартиру и делать влажную уборку, чтобы избежать запыления воздуха и образования плесени. Кроме того, рекомендуется избегать длительного загара и стресса, так как они ведут к нарушению обменных процессов в организме и интенсификации роста гранулем.

К профилактическим мерам также относится избегание переохлаждения, поскольку это может поспособствовать присоединению бактериальной инфекции. Это объясняется ухудшением вентиляции легких и ослаблением иммунитета в целом. Если же в организме уже присутствует хроническая инфекция, то после подтверждения саркоидоза необходимо обязательно посетить врача, чтобы узнать, как можно сдерживать инфекцию наиболее эффективно.

Народные рецепты

Отзывы пациентов свидетельствуют об их пользе лишь в самом начале заболевания. Популярны простые рецепты из прополиса, масла, женьшеня/родиолы. Как лечить саркоидоз народными средствами:

  • Взять 20 г прополиса на полстакана водки, настаивать в склянке из темного стекла 2 недели. Пить по 15-20 капель настойки на полстакана теплой водой трижды в день за 1 час до еды.
  • Принимать перед едой трижды в день 1 ст. ложку подсолнечного масла (нерафинированного), смешанного с 1 ст. ложкой водки. Провести три 10-дневных курса, делая перерывы по 5 дней, затем повторить.
  • Ежедневно утром и днем пить по 20-25 капель настойки женьшеня или родиолы розовой 15-20 дней.

Питание

Следует исключить жирную рыбу, молочные продукты, сыры, которые усиливают воспалительный процесс и провоцируют формирование в почках камней. Необходимо забыть алкоголь, ограничить употребление мучных изделий, сахара, соли. Диета требуется с преобладанием белковых блюд в отварном и тушеном виде. Питание при саркоидозе легких должно быть частыми малыми порциями. В меню желательно включать:

  • бобовые;
  • морскую капусту;
  • орехи;
  • мед;
  • черную смородину;
  • облепиху;
  • гранаты.

Прогноз

В целом прогноз при саркоидозе условно благоприятный. Смерть от осложнений или необратимых изменений в органах регистрируется только у 3 – 5% пациентов (при нейросаркоидозе приблизительно у 10 – 12%). В большинстве же случаев (60 – 70%) удается достигнуть стабильной ремиссии заболевания на фоне лечения или спонтанно.

Показателями неблагоприятного прогноза с тяжелыми последствиями считаются следующие условия:

  • афроамериканское происхождение пациента;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • длительный период повышения температуры (более месяца) в начале заболевания;
  • поражение нескольких органов и систем одновременно (генерализованная форма);
  • рецидив (возвращение острых симптомов) после окончания курса лечения ГКС.

Саркоидоз легких
doctor-365.net

Саркоидоз легких
(саркоидоз Бека, болезнь Бенье-Бека-Шауманна)

Болезни органов дыхания

Общее описание

Саркоидоз — это системное доброкачественное заболевание, характеризующееся патологическим расстройством ретикулоэндотелиальной системы с формированием эпитолиоидно-клеточных гранулем без казеозного распада и перифокального воспаления, причем туберкулезные микобактерии отсутствуют и в этом процессе участия вообще не принимают.

Саркоидоз является многофакторным заболеванием. В процессе его развития не исключено влияние таких причинных факторов как иерсиниозная, грибковая и паразитарные инвазии, пыльца сосны, бериллий, сульфаниламиды, цитостатики. Есть сведения, подтверждающие, что люди уже с рождения предрасположены к данной патологии. В целом саркоидоз является патологией с первичным поражением иммунной системы, в результате которой формируется альвеолит и образуются гранулемы и исходом которой является их рассасывание или фиброзирование.

Пользуются классификацией 1999 года, основанной на рентгенологической картине легких.

Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным и острым.

Симптомы саркоидоза легких

1. При подостром начале заболевания:

  • кашель сухой или со слизистой мокротой;
  • боль в межлопаточной области;
  • учащенное дыхание даже во время незначительной физической работы;
  • ночные проливные поты.

2. При остром начале заболевания:

  • держится повышенная до 38–39 °С температура тела на протяжении 4–6 дней;
  • летучая боль в плечевых, локтевых, коленных суставах;
  • частота дыхания более 20 в минуту;
  • боль в грудной клетке неопределенной локализации;
  • сухой кашель;
  • похудение;
  • увеличение периферических лимфоузлов; безболезненность, подвижность лимфоузлов при ощупывании;
  • узловатая эритема практически на всей поверхности тела.

Диагностика саркоидоза легких

  • Общий анализ крови: количество лейкоцитов, эозинофилов и скорость оседания эритроцитов увеличены.
  • Биохимические анализы: повышение уровней серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, γ-глобулинов.
  • Рентгенография легких: двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, расширение корней легких, обогащение легочного рисунка перибронхиальным и периваскулярным компонентами, появление с обеих сторон отдельных теней округлой формы разного диаметра, так называемая диссеминация, преимущественно в прикорневых зонах.
  • Исследование биоптатов кожи, лимфатических узлов, легочной ткани: обнаруживаются эпителиоидно-клеточные гранулемы без некроза.
  • Спирография: нарушение функции внешнего дыхания по рестриктивному типу.

Лечение саркоидоза легких

Лечение проводится глюкокортикоидными препаратами, назначаемыми при:

  • генерализации процесса;
  • комбинированных поражениях разных органов;
  • значительном увеличении внутригрудных лимфоузлов;
  • выраженной диссеминации и прогрессирующем течении.

«Преднизолон» можно назначать по двум схемам. Первая состоит в ежедневном приеме препарата сначала по 20–40 мг в течении 3–4 месяцев, затем ежедневно 15–20 мг на протяжении 3–4 месяцев, после этого переходят на поддерживающую терапию с дозой 5–10 мг. Согласно второй схеме назначается прием «Преднизолона» через день по 20–40 мг на протяжении 3–4 месяцев, далее доза постепенно снижается. Оба варианта лечения обладают примерно одинаковой результативностью.

Возможно и комбинированное лечение: в первые 4–6 месяцев принимают «Преднизолон», а затем постепенно переходят на прием нестероидных противовоспалительных препаратов. Помимо этого в лечении используют «Делагил» или «Плаквенил», витамин Е.

Применяют в лечении и экстракорпоральные методы: плазмаферез (2–5 процедур с интервалом 5–8 дней), лимфоцитоферез и экстракорпоральную модификацию лимфоцитов.

Чем раньше выявлено заболевание и назначено лечение, чем моложе больной, тем благоприятнее прогноз.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Рекомендации при саркоидозе легких

  • Консультация пульмонолога.
  • Рентгенография легких.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Что нужно пройти при подозрении на саркоидоз легких

Анализ на ревматоидный фактор

Саркоидоз легких
online-diagnos.ru

Университет

Ежегодно в Беларуси регистрируется 800 новых случаев заболевания саркоидозом

Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты. Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза. Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член–корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.

Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме

Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:

— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений.

Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.

Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:

— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии–возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.

КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?

• Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.

• Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.

• Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.

• Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта–Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.

• «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии. Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки. В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.

• Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.

Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине. И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени. Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.

Осторожнее с лакрицей

Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.

Почему нельзя шлепать детей

Саркоидоз легких
www.bsmu.by

Саркоидоз легких

Саркоидоз представляет собой редкое заболевание, которое характеризуется воспалительными изменениями, способными существовать практически в любых органах человека. При поражении дыхательной системы устанавливается диагноз «саркоидоз легких».

Что вызывает заболевание?

При саркоидозе в легких наблюдаются скопления воспалительных клеток. Эти «комочки» называются гранулемами и могут влиять на функцию дыхательного аппарата человека.

Зачастую гранулемы самостоятельно заживают и исчезают сами по себе. Однако, в случаях затяжного воспалительного процесса, ткань легкого может рубцеваться и приводить к фиброзу. Подобные изменения серьезно снижают качество жизни пациента и могут ограничивать работу легочной системы.

Причины заболевания не установлены. Имеется несколько теорий происхождения болезни, которые все еще не могут быть подтверждены. Научные исследования ведутся до сих пор.

Саркоидоз легких: симптомы

Большинство людей с саркоидозом не имеют клинических проявлений заболевания и, вероятно, не знают, что больны. Верный диагноз в таких ситуациях устанавливается случайно, например, при прохождении плановой флюорографии. Важно своевременно проходить плановые обследования и консультироваться у врача при наличии каких-либо неясных симптомов.

Иногда больной человек может ощущать одышку или чувство нехватки воздуха, а также «скованность» легких. Симптомами саркоидоза легких служат следующие признаки:

  • Сухой мучительный кашель, который не исчезает на протяжении длительного периода времени.
  • Ощущение болезненности в грудной клетке.
  • Одышка, которая усиливается при физической нагрузке.

Изложенные симптомы являются специфическими и указывают на поражение дыхательной системы. В то же время существуют и неспецифические признаки, которые сопровождают другие типы саркоидоза:

  • Усталость и слабость.
  • Повышение температуры тела, чаще всего не выше 38 °С.
  • Ночная потливость.
  • Увеличение лимфатических узлов.
  • Снижение веса тела при неизмененном питании.
  • Жжение и болезненность в глазах, снижение зрения и чрезмерная чувствительность к солнечному свету.
  • Боль в суставах и костях.
  • Высыпания на коже, изменение оттенка кожных покровов.

Зачастую подобные клинические проявления легко спутать с множеством других заболеваний, а потому важно обстоятельно излагать все возможные проблемы со здоровьем при консультации у врача.

Диагностика саркоидоза легких

После опроса и осмотра пациента доктору потребуются дополнительные данные, установленные при обследовании:

Как лечат легочной саркоидоз?

Саркоидоз легких, в зависимости от степени тяжести и наличия фоновых заболеваний, зачастую не лечится. Пациента наблюдают, изучают динамику болезни и только со временем решают вопрос о необходимости медикаментозной терапии.

Одним из частых методов лечения выступает гормональная терапия, способная снизить воспаление. При этом побочные явления такого агрессивного лечения также могут повлиять на уровень жизни пациента.

В крайних случаях может быть необходима кислородная терапия и даже пересадка легких.

Ключевые моменты

  • Саркоидоз легких представлен воспалением. Чаще всего болезнь поражает легкие и лимфатические сосуды, однако в процесс может быть вовлечен практически любой орган.
  • При заболевании в легких наблюдаются скопления иммунных воспалительных клеток – гранулем.
  • Причина саркоидоза легких неизвестна.
  • Самыми частыми признаками поражения легких служат одышка, сухой кашель и боль в грудной клетке.
  • Лечение на первых порах симптоматическая, однако, при отсутствии положительной динамики, нередко рекомендуется стероидная терапия.

Саркоидоз легких
sarkoidoza.ru

Саркоидоз легких: причины, симптомы и лечение

Саркоидоз – достаточно редкое заболевание. В среднем в нашей стране из ста тысяч человек отмечается только пять заболевших этой болезнью. При данном заболевании поражаются, как правило, только легкие. Саркоидоз носит характер хронического воспалительного заболевания. Возраст заболевших – около тридцати-сорока лет. Болезнь очень редко поражает организм пожилых людей и детей.

Саркоидоз легких – что это?

Саркоидоз легких – это системный доброкачественный гранулематоз. При этом заболевании происходит поражение лимфатической и мезенхимальной тканей организма. Кроме органов дыхания от саркоидоза могут пострадать и другие органы. Если поражению подвергаются легкие, то в них начинают формироваться гранулемы.

Заболевание может развиваться как у молодых людей, так и у людей среднего возраста (20-40 лет). Чаще всего от саркоидоза страдают женщины. Если рассматривать этническую сторону вопроса, то заболевание чаще поражает афроамериканцев, немцев, пуэрториканцев, ирландцев, скандинавов и азиатов.

При саркоидозе гранулемы формируются во внутригрудных лимфатических узлах, в бронхах и трахее, в легочной ткани. Также пострадать может кожа, глаза, печень, селезенка, нервная система, слюнные железы, суставы, сердце, почки и пр.

Гранулемы представлены гигантскими и эпителиоидными клетками. Иногда саркоидоз путают с туберкулезом, так как гранулемы при этих заболеваниях имеют схожее строение. Однако при саркоидозе внутри гранулем не обнаруживаются микобактерии туберкулеза, а легочная ткань не отмирает.

Сперва у больного формируются единичные гранулемы. По мере прогрессирования болезни очаги воспаления разрастаются и сливаются. Это приводит к появлению основных симптомов саркоидоза. Органы перестают выполнять свою функцию. В конечном счете, новообразования рассасываются, а на их месте остаются рубцы, представленные соединительной тканью.

Саркоидоз – это не заразное заболевание, оно не передается от больного человека здоровому.

Болезнь не всегда ограничивается исключительно легочной тканью, она распространяется на другие органы. Саркоидоз проходит 3 этапа развития, которые будут рассмотрены в таблице.

Этапы развития саркоидоза легких:

Этапы развития болезни

У больного начинают повреждаться альвеолы легких.

Воспалительный процесс прогрессирует, поражает сосуды альвеол, в дальнейшем в них формируются рубцы, разрастается соединительная ткань.

У больного начинают формироваться доброкачественные образования – гранулемы. Они поражают субплевральные ткани, перибронхиальные ткани, междолевые борозды легких.

В итоге, гранулемы либо рассасываются, либо приводят к необратимому разрушению тканей легких. Человек страдает от того, что легкие утрачивают способность к нормальной вентиляции. Это сказывается на функции дыхания. Вентиляция легких становится поверхностной, легочная доля спадает. Это происходит из-за того, что лимфатические узлы оказывают давление на стенки бронхов.

Лечение саркоидоза длительное. Чтобы оно было максимально эффективным важно как можно раньше поставить диагноз.

Симптомы саркоидоза

При саркоидозе возникает затруднение дыхания, в частности при физически нагрузках. Также к симптомам саркоидоза относятся похудение человека, отсутствие аппетита, лихорадка, быстрая утомляемость. Может проявляться апатичность, мышечная слабость, сухой кашель.

При саркоидозе поражаются внутрилегочные лимфоузлы, что, в общем, никак не отражается на здоровье и состоянии человека на первых порах. Поэтому болезнь можно выявить при помощи рентгена, и это всё несмотря на то, что болезнь поражает, как правило, только легкие.

К симптомам саркоидоза также относят кровохарканье, одышку, сухой кашель, боли в области грудной клетки. Если заболевание протекает уже длительное время и в тяжелой форме, то возникает фиброз легких и снижение дыхательной функции за счет воспалительных изменений в легких.

При саркоидозе могут возникать изменения в глазах, в суставах, на коже, в лимфатических узлах. Если болезнь не лечить, то человек может ослепнуть. Также могут быть поражены сердце, почки, печень, мозг и многие другие органы внутри тела человека.

Эритема – это один из специфических признаков саркоидоза. Он проявляется покраснением кожи, так как к ней приливает много крови.

Эти симптомы нельзя оставлять без внимания, необходимо обращаться к доктору и выяснять их причину. При выслушивании легких врач услышит хрипы, которые могут быть влажными, сухими или разлитыми.

Иногда врач слышит крепитации. Они напоминают скрипы, которые возникают при разлипании альвеол.

Если заболевание протекает не по легочному типу, то у человека могут страдать кожные покровы, глаза, лимфатические узлы, слюнные железы.

На последней стадии развития болезни у пациента появляются симптомы таких патологий, как: эмфизема, пневмосклероз, легочная и сердечная недостаточность.

Причины саркоидоза легких

Саркоидоз является заболеванием с невыясненной этиологией. Специалисты выдвигают различные версии его происхождения. Инфекционная теория сводится к тому, что болезнь провоцируется грибами, микобактериями, простейшими, гистоплазмами, спирохетами и прочей патогенной флорой.

Есть теория относительно того, что саркоидоз может передаваться по наследству, так как известны случаи болезни в кругу кровных родственников.

Специалисты указывают некоторые факторы риска, которые повышают вероятность развития болезни:

Экзогенные факторы. Они сводятся к воздействию раздражителей на ткани легких, например, химических веществ, пыли, вирусов, бактерий и пр.

Эндогенные факторы. Сюда относятся патологические процессы, протекающие внутри самого организма, в частности, аутоиммунные заболевания.

На сегодняшний день саркоидоз считают полиэтиологической патологией. В ее развитии участвует биохимический, генетический, иммунный и морфологический компонент.

Отдельного внимания заслуживает профессиональная деятельность человека с диагностированным саркоидозом. Установлено, что от болезни чаще всего страдают люди, работающие в сельскохозяйственной отрасли, моряки, врачи, почтовики, пожарные, мельники и механики. Также повышен риск развития саркоидоза у заводских рабочих.

Курильщики со стажем в большей мере подвержены саркоидозу легких, чем некурящие люди. У них функция легких ослабляется регулярным поступлением в них смол, никотина и продуктов горения.

Виды и стадии саркоидоза

В зависимости от течения болезни различают такие виды саркоидоза, как:

Болезнь проходит три стадии развития. Все они описаны в таблице.

Стадии развития саркоидоза легких:

У больного увеличиваются паратрахеальные, трахеобронхиальные и бифуркационные лимфатические узлы. Поражение может быть ассиметричным или двусторонним.

Болезнь прогрессирует, распространяясь по сосудам и лимфатическим путям. Гранулемы могут быть очаговыми или мелкими (милиарная форма болезни). Легочная ткань начинает замещаться субстратом с повышенной плотностью. Лимфатические узлы продолжают поражаться.

В альвеолах начинает разрастаться соединительная ткань, которая в дальнейшем рубцуется. Повышается вероятность развития пневмосклероза и эмфиземы легких.

Саркоидоз различается в зависимости от места сосредоточения патологического процесса. Гранулемы могут начать формироваться в лимфатических узлах, расположенных в грудной клетке, в легких и в лимфатических узлах одновременно, отдельно в легких. Иногда гранулемы развиваются в органах дыхательной системы и в других органах, либо по всему организму.

Фазы развития болезни:

Фаза стабилизации, когда прогрессирование болезни останавливается.

Фаза регресса, характеризующаяся обратным развитием болезни.

В фазу регресса гранулемы будут рассасываться. Имеющиеся в лимфатической системе и в легких образования кальцинируются и станут плотными.

Возможные осложнения

Саркоидоз легких сопровождается такими осложнениями, как:

Пневмосклероз. При этом заболевании нормальная легочная ткань замещается соединительными волокнами. Легкие утрачивают свою эластичность, в них ухудшается газообмен, страдает функция дыхания.

Эмфизема легких. Перегородки, которые имеются между альвеолами, разрушаются, а сами альвеолы расширяются. Эмфизема может быть диффузной и буллезной.

Адгезивный плеврит. Заболевание сопровождается воспалительным процессом, в который вовлекается плевра. В ней формируются спайки, которые фиксируют и обездвиживают легочную ткань. Внутри легких начинает скапливаться жидкость, их объем уменьшается, что сказывается на функции дыхания.

Фиброз легких. В органах разрастается рубцовая ткань, они утрачивают свою эластичность, человек с фиброзом не может нормально дышать. Этот процесс является необратимым.

Туберкулез, неспецифическое воспаление легких, аспергиллез. Все эти заболевания могут являться следствием саркоидоза.

Летальный исход. Человек может погибнуть из-за осложнений болезни. Однако случается это лишь в том случае, когда пациент не получает лечения.

Диагностика саркоидоза легких

Всех пациентов с подозрением на саркоидоз легких направляют на сдачу анализа крови. При этом будет обнаружено увеличение уровня лейкоцитов, моноцитов, СОЭ, лимфоцитов, эозинофилов. На ранней стадии развития болезни повышаются значения бета-глобулинов и альфа-глобулинов.

Повышение титров гамма-глобулина указывает на то, что саркоидоз прогрессирует.

Также пациента направляют на прохождение рентгена легких. Больше информации по болезни дают такие аппаратные диагностические процедуры, как КТ или МРТ. У больного будут увеличены лимфатические узлы. Диагностируется такое явление как симптом кулис, когда тень одного лимфатического узла накладывается на другие.

Еще одно исследование, позволяющие диагностировать саркоидоз – это реакция Квейма. При этом пациенту подкожно вводят 0,2 мл антигена саркоидного типа и оценивают реакцию организма. Если в месте инъекции появляется красный бугорок, то это указывает на саркоидоз.

Больному может быть назначена бронхоскопия. При этом обнаруживаются расширенные сосуды устьев бронхов, увеличенные бифуркационные лимфатические узлы. Бронхи подвергаются атрофическим или деформирующим изменениям, в них видны саркоидные бугры, бородавки и бляшки.

В ходе бронхоскопии берутся ткани измененного участка. В дальнейшем их изучают под микроскопом. В тканях обнаруживаются частички гранулем.

Лечение саркоидоза легких

Часто происходит так, что человек, который болен саркоидозом, через некоторое время выздоравливает сам. Но при этом необходимо в любом случае серьезное и тщательное наблюдение у врача. Врач сможет понять причину заболевания, срок болезни и прописать лекарства, необходимые для того, чтобы болезнь не поразила дальше жизненно важные органы.

Без какой-либо терапии болезнь самостоятельно проходит примерно у 30% пациентов. Остальным людям требуется прием препаратов. Серьезные осложнения болезни развиваются, в среднем, у 30% больных.

Если своевременно не начать лечить саркоидоз, то болезнь может привести к слепоте и развитию дыхательной недостаточности. Такие осложнения врачи предупреждают, когда назначают больному кортикостероидные гормоны. Чем тяжелее течение патологии, тем хуже прогноз. В редких случаях саркоидоз легких завершается летальным исходом.

Если болезнь протекает неактивно, то больному необходимо проходить раз в год наблюдение у врача и делать рентген грудной клетки, для того, чтобы контролировать болезнь.

Иногда саркоидоз может смениться неожиданной ремиссией. Поэтому больному лечение назначают не сразу. Врач некоторое время наблюдает за пациентом, если регресс не случается в течение 7-8 месяцев, то больному назначают лечение. Терапия показана пациентам с тяжелым течением саркоидоза, с его активным прогрессированием, с появлением гранулем в других органах, а также при поражении грудных лимфатических узлов и при крупных очагах воспаления.

Пациенту назначают лекарственные средства на срок от полугода до 8 месяцев.

С этой целью используют такие препараты, как:

Стероидные гормоны, например, Преднизолон. Лечение начинают с минимальных дозировок. Если больной плохо переносит Преднизолон, то ему назначают Дексаметазон. Его принимают с интервалом 2-3 дня.

Противовоспалительные препараты: Индометацин, Аспирин.

Иммунодепрессанты: Хлорохин, Азатиоприн.

Антиоксиданты: витамин А, Е и пр.

Во время гормональной терапии пациент должен придерживаться белковой диеты. Важно ограничить потребление соли. Также больным назначают препараты калия и анаболические стероиды.

Чаще всего терапию проводят в амбулаторных условиях. Госпитализация требуется редко. Если болезнь хорошо поддается лечению, то после ее завершения человек на протяжении 2-5 лет должен будет находиться на диспансерном учете.

Видео: передача Елены Малышевой «Как победить саркоидоз?»:

Чтобы не допустить развития болезни, необходимо отказаться от курения. Эта мера является основной в профилактике саркоидоза. При появлении симптомов патологии, необходимо обращаться к специалисту.

Автор статьи: Волков Дмитрий Сергеевич | к. м. н. врач-хирург, флеболог

Образование: Московский государственный медико-стоматологический университет (1996 г.). В 2003 году получил диплом учебно-научного медицинского центра управления делами президента Российской Федерации.
Наши авторы

Саркоидоз легких является заболеванием, причисляемым к группе системных гранулематозов, имеющих доброкачественный характер. Симптомы данного заболевания чаще всего испытывают люди молодого и среднего возрастов (порядка 20-40 лет). В большинстве случаев саркоидозу легких подвержены женщины.

Саркоидоз легких
www.ayzdorov.ru

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: