Пороки развития легких

Пороком развития легких называют серьезные изменения структуры легких, возникающие у эмбриона на начальном этапе формирования и развития бронхолегочной системы. Эти изменения способны вызвать значительные нарушения функций органов дыхания. В раннем возрасте пороки развития легких могут сопровождаться дыхательной недостаточностью, что приводит к задержке физического развития ребенка.

Врожденные пороки развития легких, это большая группа аномалий внутриутробного развития, которые повлекли за собой грубые изменения строения и функции органов грудной клетки.

Врожденные пороки развития легких, это большая группа аномалий внутриутробного развития, которые повлекли за собой грубые изменения строения и функции органов грудной клетки.

Возникновение пороков может происходить под влиянием внешних факторов воздействия на эмбрион. К ним относятся различные травмы, отравления химическими ядами, вирусные инфекции, имеющие место в период первого триместра беременности. Существуют и внутренние причины формирования пороков — это наследственность, неполноценность половых клеток при поздней беременности, аномалии генов и хромосом.

Виды и их описание

Выделяются несколько групп пороков развития легких, объединенных общими признаками.

Первая группа объединяет пороки, характеризующиеся недоразвитием легкого или его элементов. В этих случаях легкое и главный бронх либо отсутствуют полностью (агенезия), либо при отсутствии легкого присутствует часть бронха (аплазия). Эти пороки встречаются крайне редко. При отсутствии одного легкого дети рождаются вполне жизнеспособными, при двусторонней агенезии или аплазии — погибают. Иногда наблюдается одновременное недоразвитие легкого и бронхов (гипоплазия), при которых легкие уменьшены в размерах, но имеют правильную структуру и способны выполнять необходимые функции.

Вторая группа включает пороки развития стенок трахеи (дыхательного горла) и бронхов. Встречаются случаи расширения трахеи и бронхов, возникающие из-за слабого развития эластичных мышечных волокон их стенок (трахеобронхомегалия), размягчение хрящей трахеи и бронхов (трахеобронхомаляция). Наличие таких врожденных пороков впоследствии выражается частыми заболеваниями трахеобронхита, грубым кашлем, затрудненностью дыхания. Симптомы в виде одышки, приступов удушья, кашля с кровью могу быть следствием порока, связанного с недоразвитостью или полным отсутствием хрящевых и эластичных тканей бронхов (синдром Вильямся-Кемпбелла).

К этой же группе относится эмфизема — врожденный порок легких, при котором в легких скапливается повышенный объем кислорода из-за их чрезмерного расширения. Внешне проявляется в виде бочкообразного увеличения в районе грудной клетки, сопровождается дыхательной недостаточностью. Встречается порок, характеризующийся резким сужением бронхов и трахей (стеноз), это следствие недостаточного развития колец хряща или сдавливания сосудов. Подобный порок приводит к нарушению функции глотания. Особые проблемы с приемом пищи возникают при образовании порока, при котором возникает открытое сообщение между пищеводом и трахеей (свищи), пища может попадать в дыхательные пути, во время кормления происходят приступы удушья. Иногда во время обследования выявляется порок, для которого характерны слабость или недоразвитость каркаса мышц и эластичных тканей бронхов (дивертикулы).

К третьей группе относятся пороки, для которых типичны избыточные образования в области легких. Один из них кистозно аденоматозный порок легкого, характеризующийся конечным разрастанием мелких разветвлений бронхов (бронхиол), при этом не затрагиваются сосуды, в которые проникает воздух (альвеолы). Разрастающиеся образования (кисты) могут различаться размерами. Этот порок бывает причиной смещения положения сердца, что приводит впоследствии к многоводию (неимунной водянке). Иногда обнаруживаются дополнительные образования ткани легкого, несмотря на наличие уже сформировавшегося органа (добавочная доля), самостоятельно развивающийся от легкого участок (секвестрация), небольшие образования в виде опухолей, состоящие помимо ткани легкого из элементов стенок бронхов (гамартома). Очень часто эти образования выявляются случайно при обследовании по поводу других заболеваний легких.

Четвертая группа объединяет пороки , связанные с аномальным расположением органов. Порок, типичный для многих внутренних органов — обратное расположение (синдром Картагенера). Его наличие сопровождается хроническим бронхитом.

Пятая группа включает в себя пороки развития кровеносных сосудов. К ним относятся стенозы (сужения сосудов), встречающиеся преимущественно с пороками сердца; пороки, при которых образуются каналы сообщения между руслами вен и артерий (аневризмы); недостаточное развитие разветвлений артерии легких.

Методы лечения и профилактика

Наличие врожденных пороков легких предусматривает лечение в виде мер традиционной терапии, они принимаются для предупреждения возникновения гнойных процессов. Обязательны ежегодные курсы терапии противовоспалительного характера, которые включают процедуры по промыванию (санации) бронхов, приему препаратов с отхаркивающим эффектом, ингаляции, лечебную физкультуру, массажи. Рекомендуется реабилитация в специальных санаториях.

Решение о хирургическом вмешательстве принимается врачом. Операция может быть назначена при ярко выраженных нарушениях функции дыхания из-за существующих пороков.

Профилактика подразумевает избежание неблагоприятных воздействий во время беременности, консультирование и обследование у медицинских работников. Если обнаружен порок легкого у плода, наблюдение принимает усиленный характер.