Гистиоцитоз X легких: причины, симптомы, диагностика, лечение

ГИСТИОЦИТОЗ X

ГИСТИОЦИТОЗ X —группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в основе которого лежит реактивная пролиферация гистиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена.

Этиология и патогенез неясны. Предполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов.

Клиническая картина . Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта—Леттерера—Сиве, болезнь Хенда—Шюллера — Крисчена (ксантоматоз), болезнь Тара-тынова (эозинофильная гранулема), отличающиеся по клинической картине и прогнозу. Возможно, все три формы — варианты одного заболевания; могут наблюдаться взаимные их переходы.

Болезнь Абта—Леттерера — Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро (реже исподволь) с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями (папулы в области грудины, позвоночника с желтоватыми корочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепатоспленомегалией, гене-рализованным увеличением лимфатических узлов, отитами и/или мастоидитами, поражением легких (интерстициальная пневмония), поражением плоских костей, несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, повышенной СОЭ, нейтрофиль-ным лейкоцитозом. На рентгенограммах—деструктивные изменения в костях.

Болезнь Хенда — Шюллера Крисчена поражает детей любого возраста. Типичны дефекты костей черепа или/и таза, экзофтальм, несахарный диабет. Могут наблюдаться и сочетания других признаков, что связано с преимущественным поражением тех или других органов: ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегапия, лимфаденопатия, пе-техиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. В крови определяется лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, повышенная СОЭ, гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, гиперг-лобулинемия, гипербеталипопротеинемия. Часто присоединяется вторичная инфекция.

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

Диагноз основывается на данных клинико-лаборатор-ного исследования, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных клеток.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, ос-теосаркомой, нейробластомой, фиброзной остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом, гликолипидозами (болезнь Гоше и Нимана — Пика), портальной гипертензией.

Лечение , как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и др.). Преднизолон в дозе 40 мг на 1 м 2 поверхности тела ребенка дают ежедневно в течение 2 нед. Винкристин —1,5 мг/м 2 в/в 1 раз в неделю или лейкеран — 0,1 мг/кг ежедневно внутрь также 2 нед, затем перерыв 2 нед. Таких циклов лечения проводят до 10. При болезнях Хенда — Шюллера— Крисчена и Таратынова, если нетгенерализованного поражения внутренних органов, проводят менее массивную терапию. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической (препараты задней доли гипофиза, гипотиазид, витамины). Имеются указания на эффективность декариса (левамизол) и тимозина (тималина).

Прогноз при болезнях Хенда — Шюллера — Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем при болезни Абта — Леттерера — Сиве и определяется своевременно начатым лечением.

Интересный факт

В настоящий момент врачами определено уже 84 вида расстройств, связанных с проблемами сна и бодрствования. — «Обновить»

Если вы ищите информацию о болезни ГИСТИОЦИТОЗ X, то вы найдете полное описание это недуга на страницах портала imedica.by. Вы хотите найти информацию с полным описанием болезни ГИСТИОЦИТОЗ X от а до я, мы поможем вам это сделать. Давайте рассмотри, что же представляет наша таблица болезней.

Каждой болезни присвоена своя категория, и она относится к определённому разделу медицины. Так же болезни ГИСТИОЦИТОЗ X. В таблице болезней вы легко сможете найти схожие недуги и их лечение. Для нас важно было дать вам информацию о этиологии болезни, причине болезни, подробное лечение (вы найдете варианты схем лечения), профилактике болезни, дифференциальной диагностике, патогенезе, профилактике, а так же информацию о прогнозе болезни ГИСТИОЦИТОЗ X, ведь знание это лучший способ борьбы с болезнью.

Вся информация проверена практикующими врачами и одобрена многолетним опытом. Информация о патологии ГИСТИОЦИТОЗ X предоставлена в легкой форме, которая будет доступна как людям, не разбирающимся в медицине, так и практикующим врачам для расширения кругозора.

Если вы хотите найти информацию о болезни ГИСТИОЦИТОЗ X, или найти симптомы ГИСТИОЦИТОЗ X, хотите найти способы борьбы с болезнью ГИСТИОЦИТОЗ X. Мы поможем вам сделать благодаря подробной таблице болезней сайта imedica.by. Вы победите недуг и сможете найти все о профилактике и узнаете все способы как не заболеть ГИСТИОЦИТОЗ X.

Мы рады, что вы нашли нужную вам информацию (этиология, патогенез, лечение, дифференциальная диагностика, причины, последствия, профилактика и прогноз) и надеемся на ваше скорейшее выздоровление. В справочнике вы найдете еще больше информации, ведь справочник обновляется в зависимости от появления новых схем лечения. В случае возникновения вопросов проконсультируйтесь с врачом.

imedica.by

Гистиоцитоз X легких: причины, симптомы, диагностика, лечение

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Лангергансоклеточный гистиоцитоз (ЛКГ), лангергансоклеточный гранулематоз, эозинофильная гранулема (ЭГ), гистиоцитоз X
2. Определения:
• Патологическая пролиферация гистиоцитов с формированием гранулематозных скелетных очагов поражения

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о ± плоские позвонки при сохранении интактности межпозвонковых дисков
• Локализация:
о Кости свода черепа>нижняя челюсть>длинныетрубчатые кости > ребра > таз > позвонки
о Поражение позвоночника:
— Грудной отдел (54%)>поясничный отдел (35%)>шейный отдел (11%)
— Дети > взрослые
• Морфология:
о Очаг деструкции кости ± патологический перелом, мягкотканный компонент, распространение в спинномозговой канал

2. Рентгенологические данные лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника:
• Рентгенография:
о Литическое несклерозирующее деструктивное поражение позвонка:
— ± плоские позвонки (смежные диски и задние элементы поражаются редко)
— ± сколиоз; кифотическая деформация развивается редко

3. КТ при лангергансоклеточном гистиоцитозе позвоночника:
• КТ с КУ:
о Литическое (несклерозирующее) деструктивное поражение позвонка с накапливающим контраст мягкотканными компонентом ± распространение процесса в паравертебральные ткани/эпидуральное пространство
• Костная КТ:
о Литическое поражение позвонка ± коллапс тела позвонка (плоский позвонок)

3. МРТ при лангергансоклеточном гистиоцитозе позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Гипоинтенсивное мягкотканное образование позвонка ± патологический перелом
• Т2-ВИ:
о Неоднородно гиперинтенсивное мягкотканное образование позвонка ± патологический перелом
о Межпозвонковые диски обычно интактны
• Т1-ВИ с КУ:
о Гомогенное контрастное усиление сигнала

4. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Различная степень накопления изотопа; костные очаги могут быть горячими, холодными или смешанными («кольцевидными»)
о Нередки ложноотрицательные результаты (35%)

5. Рекомендации по визуализации:
• Протокол исследования:
о Разноплоскостная МРТ с КУ для оценки состояния мягких тканей, диагностики эпидурального распространения процесса
о Костная КТ с разноплоскостными реконструкциями для оценки характера костной деструкции и/или снижение высоты позвонка

в) Дифференциальная диагностика лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника:

1. Саркома Юинга:
• Инфильтративно-деструктивные костные изменения ± патологический перелом
• Чаще по сравнению с ЛКГ характеризуется наличием достаточно крупного мягкотканного компонента и деструкцией соседних костных структур

2. Метастазы:
• Распространение первичной опухоли с поражением позвоночника:
о Новообразование костной ткани преобладает над ее деструкцией (бластические метастазы)
о Деструкция костной ткани преобладает над ее образованием (литические метастазы)

3. Нейробластные опухоли:
• Паравертебральное мягкотканное образование заднего средостения или забрюшинного пространства ± распространение в спинномозговой канал

4. Онкогематологические заболевания:
• Множественные поражения, картина может быть неотличима от ЛКГ
• Распространенные изменения сигнала костного мозга, контрастное усиление при генерализованных формах

5. Пиогенный спондилит:
• Патологическое изменение сигнала костного мозга ± коллапс позвонка
• Гиперинтенсивность сигнала и снижение высоты межпозвонкового диска ± сигнал, свидетельствующий о наличии жидкостного компонента

6. Гигантоклеточная опухоль:
• Экспансивное литическое образование позвонка + мягкотканный компонент
• Пациенты обычно более старшего возраста (> 30 лет)

3. Микроскопия:
• Световая микроскопия → патологические гранулематозные гистиоциты (клетки Лангерганса) со складчатыми ядрами, положительная реакция на цитоплазматический протеин S100, участки некроза костной ткани
• Электронная микроскопия: грануловидные цитоплазматические включения Бирбека

д) Клинические особенности:

2. Демография:
• Возраст:
о Заболевание встречается преимущественно в детском, подростковом или молодом возрасте, однако может диагностировать в любом возрасте:
— Наиболее тяжелое течение характерно для пациентов раннего возраста
• Пол:
о М:Ж = 2 :1

4. Лечение лангергансоклеточного гистиоцитоза позвоночника:
• Консервативное лечение начинается с динамического наблюдения ± ортезирование:
о При множественных поражениях возможно добавление химиотерапии
• Ограниченные поражения характеризуются весьма благоприятным течением и редко требуют назначения системной терапии:
о Многоочаговые поражения скелета, рефрактерные кожные поражения и диссеминированные или рецидивирующие висцеральные поражения хорошо отвечают на системную терапию
• Развернутые стадии заболевания: местное лечение, лучевая терапия, химиотерапия, иммуномодулирующие препараты и трансплантация печени, легких, стволовых клеток
• ± хирургическое лечение (частичная внутриочаговая резекция, спондилодез), лучевая терапия, химиотерапия, глюкокортикоиды у пациентов с неврологическими осложнениями или при неэффективности консервативного лечения

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Плоские позвонки чаще всего можно наблюдать у пациентов детского возраста
• Необъяснимые другими причинами компрессионные переломы тел позвонков в детском и подростковом возрасте требуют исключения у этих пациентов лейкоза и ЛКГ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Плоские позвонки при относительном отсутствии эпидурального компонента и патологии межпозвонковых дисков являются классической картиной ЛКГ

ж) Список использованной литературы:
1. Lee SK et al: Solitary Langerhans cell histocytosis of skull and spine in pediatric and adult patients. Childs Nerv Syst. 30(2):271-5, 2014
2. Lu GH et al: Surgical treatment based on pedicle screw instrumentation for thoracic or lumbar spinal Langerhans cell histiocytosis complicated with neurologic deficit in children. Spine J. 14(5):768-76, 2014
3. Chaudhary V et al: Neuroimaging of Langerhans cell histiocytosis: a radiological review. Jpn J Radiol. 31 (12):786-96, 2013
4. Huang WD et al: Langerhans cell histiocytosis of spine: a comparative study of clinical, imaging features, and diagnosis in children, adolescents, and adults. Spine J 13(9): 1108-17, 2013

Гистиоцитоз X легких: причины, симптомы, диагностика, лечение
meduniver.com

Диагностика гистиоцитоза Х на снимках МРТ и КТ грудной клетки

Что такое гистиоцитоз и почему он развивается

Гистиоцитоз Х — это деструктивное поражение периферических дыхательных путей «специфи­ческим» гранулематозным процессом.

  • У 30% больных поражение легких сочетается с поражением костей и печени.
  • Встречается редко: частота заболевания составляет 10-15 случаев на 10 000 населения в год
  • Гистиоцитоз Х составляет примерно 4% заболеваний с ге­нерализованным поражением легких
  • Пик заболеваемости приходится на возраст 20-30 лет
  • Мужчины и женщины болеют одинаково часто
  • У взрослых поражение часто ограничивается одним легким
  • Этиология неизвестна
  • Связь с курением
  • Гранулематозное воспаление (в основном из клеток Лангерганса) с деструкцией интерстициальной ткани легкого, на поздней стадии — образование кист и пролиферативная реакция соединительной ткани с исходом в фиброз.

Какой метод диагностики гистиоцитоза у детей выбрать: МРТ, КТ, рентген, УЗИ

Метод выбора

Что покажут рентгеновские снимки грудной клетки при гистиоцитозе

  • Двусторонние диссеминированные сетчато-узелковые затемнения с не­четким рисунком и кистозным компонентом
  • Изменения затрагивают преимущественно верхнее и среднее легочные поля, в нижнем поле они отсутствуют
  • Выпот в плевральную полость отсутствует.

В каких случаях проводят КТ легких и костей при ксантоматозе

  • Двусторонние, в основном кистозные, но отчасти узелковые изменения в верхнем и среднем легочных полях; реберно-диафрагмальный угол не затронут
  • Центролобулярные и перибронхиальные фокальные узел­ковые поражения (размером 1-10 мм), которые могут быть неправильной формы, солидными или с признаками расплавления
  • Кисты неправиль­ной формы, многокамерные, размером 1-20 мм
  • Картина «пчелиных сот», обусловленная прогрессирующим фиброзом легочной паренхимы
  • Иногда имеются затемнения в виде «матового стекла».

Специические признаки

  • Сетчато-узелковые и кистозные изменения в верхнем и среднем легочном поле у молодого курильщика.

Клинические проявления

  • Непродуктивный кашель
  • Одышка
  • Боль в груди
  • Лихорадка
  • Похуда­ние
  • Пневмоторакс, обычно связанный с разрывом субплеврально распо­ложенных кист (в 25% случаев)
  • У 20% больных заболевание протекает бессимптомно или с очень скудной симптоматикой.

Подтверждение диагноза

  • Трахеобронхиальная или открытая биопсия.

Тактика лечения гистиоцитоза легких

  • Отказ от курения
  • Возможна спонтанная ремиссия
  • При прогрессиру­ющем течении заболевания показана глюкокортикоидная или химиотера­пия
  • На терминальной стадии показана трансплантация легкого.

Течение и прогноз

  • Вариабельны
  • Зависят от особенностей поражения (один или несколь­ко органов)
  • Возможны полная ремиссия, непрогрессирующее течение и развитие дыхательной недостаточности при адекватном лечении гистиоцитоза легких
  • Летальность составляет ме­нее 5%.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Диагноз и дифференциальный диагноз
  • Течение заболевания и его ак­тивность.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с проявлениями гистиоцитоза легких

Лимфанглиолейомиаматоз

— Отсутствуют узелковые затемнения

— Примерно одинаковые округлые кисты

— Поражены все легочные сегменты

— Выпот в плевральную полость

— Болеют исключительно молодые женщины

Саркоидоз

— Кистозные изменения отсутствуют

— Медиастинальная и прикорневая лимфаденопатия

— Гистиоцитоз X и саркоидоз на терминальной стадии могут проявиться одинаковой картиной

Буллезная эмфизема

— Гистиоцитоз X и буллезная эмфизема на терми­нальной стадии могут проявиться идентичной рентгенологической картиной

Аллергический пневмонит

— Узелки и характер их распределения такие же, как при гистиоцитоз X

— Кистозные изменения, которые, однако, наблю­даются редко и менее выражены

Полезные советы и предостережения

  • На терминальной стадии гистиоцитоз X по рентгенологической картине не­отличим от саркоидоза и буллезной эмфиземы.

Гистиоцитоз X легких: причины, симптомы, диагностика, лечение
mritest.ru

Клинические наблюдения случаев гистиоцитоза х Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Щугарева К. Б., Пак А. М.

Гистиоцитоз Х заболевание с невыясненной этиологией. Характерной патоморфологической особенностью заболевания является образование своеобразных гранулем и системность поражения органов и тканей. Поражение легких может протекать бессимптомно. Типичные симптомы гистиоцитоза X легких одышка, непродуктивный кашель, утомляемость и/или плевритическая боль в грудной клетке, у некоторых пациентов развивается внезапный спонтанный пневмоторакс. Возможен летальный исход в течение нескольких месяцев.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Щугарева К. Б., Пак А. М.

Clinical observations of cases of

Histiocytosis X is a disease with unclarified etiology. Pathomorphological characteristic of the disease is based on formation of unique granulomas which affect various organs and tissues. Lung involvement can procced in an asymptomic manner. Typical symptoms of pulmonary histiocytosis X are: labored breathing, nonproductive cough, tiredness and/or pleuritic chest pain, sudden spontaneous pneumothoraxes might develop in some patients. Death might proceed after few months.

Текст научной работы на тему «Клинические наблюдения случаев гистиоцитоза х»

№4 (34) 2014 CLINICAL MEDICINE of KAZAKHSTAN

КЛИНИКАЛЫҚ ЖАҒДАй/КЛИНИЧЕСКИй СЛУЧАй/CASE REPORT

Материал поступил в редакцию: 22-08-2014 Материал принят к печати: 12-11-2014 УДК: 616-089;617.5;617.3

Clinical observations of cases of Нistiocytosis X

SCHUGAREVA KB., PAK AM.

National Scientific Medical Research Center, Astana, Kazakhstan

Histiocytosis X is a disease with unclarified etiology. Pathomorphological characteristic of the disease is based on formation of unique granulomas which affect various organs and tissues. Lung involvement can procced in an asymptomic manner. Typical symptoms of pulmonary histiocytosis X are: labored breathing, nonproductive cough, tiredness and/or pleuritic chest pain, sudden spontaneous pneumothoraxes might develop in some patients. Death might proceed after few months.

Keywords: Histiocytosis X, lung diseases

J Clin Med Kaz 2014; 4(34): 58-60

Автор для корреспонденции: Щугарева Ксения Борисовна, Национальный научный медицинский центр, Тел: 577454, E-mail:doctorksenia@ rambler.ru

х гистиоцитозының КЛИНИКАЛЫҚ ЖАҒДАйЛАРЫ

Щугарева К.Б., Пак А.М.

«Ұлттық ғылыми медициналық орталық» АҚ, Астана, Қазақстан

Х гистиоцитозы — этиологиясы беймәлім ауру. Бұл аурудың өзіне тән патоморфологиясы ағзаның мүшелері мен тіндерінің жүйелі түрде зақымдалуы мен гранулемалардың пайда болуымен сипатталады. Өкпе зақымдалуы симптомсыз болып келеді. Х гистиоцитоздың белгілері — ентікпе, құрғақ жөтел, әлсіздік және/немесе кеудедегі плевратикалық ауырсыну сезімі. Кейбір науқастарда жедел спонтанды пневмоторакс дамиды. Бірнеше айдың ішінде өлім-жітімге әкелуі ықтимал.

Маңызды сөздер: Х гистиоцитозы, өкпе аурулары.

клинические наблюдения случаев гистиоцитозА х

Щугарева К.Б., Пак А.М.

АО «Национальный научный медицинский центр», Астана, Казахстан

Гистиоцитоз Х — заболевание с невыясненной этиологией. Характерной патоморфологической особенностью заболевания является образование своеобразных гранулем и системность поражения органов и тканей.

Поражение легких может протекать бессимптомно. Типичные симптомы гистиоцитоза X легких — одышка, непродуктивный кашель, утомляемость и/или плевритическая боль в грудной клетке, у некоторых пациентов развивается внезапный спонтанный пневмоторакс. Возможен летальный исход в течение нескольких месяцев.

Ключевые слова: Гистиоцитоз Х, болезни легких.

Гистиоцитох Х (эозионофильная гранулема, гистиоцитарный гранулема) — заболевание ретику-логистеоцитарной системы неизвестной этиологии, характеризующееся пролиферацией гистиоцитов (клеток Х) и образование в легких и других органах и тканях гистиоцитарных гранулем [1]. Характерной особенностью болезни является полисистемность поражения пролиферирующими гистиоцитами легких, костей, кожи, мягких тканей, печени, селезенки и других органов и систем. Эпидемиология этого заболевания малоизученна в виду редкой встречаемости и трудности диагностики гистиоцитоза Х. Заболевание поражает преимущественно лиц молодого возраста от 20 до 40 лет. Среди мужского населения распространенность заболевания составляет 0,27 на 10000 населения, а среди женщин — почти в 4 раза меньше [4]. Этиология гистиоцитоза Х неизвестна.

Выделяют следующие клинические варианты заболевания: болезнь Абта-Леттерера-Сиве (пер-

вично-острая форма гистиоцитоза), болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена (первично-хроническая форма) и локальная эозинофильная гранулема (легочный гистицитоз Х) [4]. Образование гистиоцитарных инфильтратов в различных органах и тканях — характерный патоморфологический признак гистио-цитоза X.

Чаще всего причиной обращения больных к врачу является прогрессирующая одышка, и появление периодического сухого кашля в течение длительного времени. Нередко первым проявлением гистиоцитоза Х может быть спонтанный пневмоторакс (10-60% случаев по данным разных авторов)[1]. У 1/3 больных гистиоцитозом Х с поражением легких клиника заболевания может начинаться незаметно, без выраженной симптоматики, а чаще всего изменения в легких, характерные для гистиоцитоза Х, обнаруживают при профилактических осмотрах. Частыми симптомами болезни являются прогрессирующая одышка и

НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ

кашель, которые иногда могут несколько лет предшествовать появлению рентгенологических изменений в легких. Болезнь в течение нескольких лет может проявляться лишь незаметно прогрессирующей одышкой, кашлем, похуданием [2].

Рентгенологические изменения при гистио-цитозе X легких, как правило, двусторонние. При этом выявляют распространенное усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани, мелкоочаговые (милиарные) затенения диаметром до 2 мм. Характерным рентгенологическим признаком гистиоцитоза X является раннее формирование картины «сотового» легкого с отдельными участками

буллезных вздутий [3]. Раннее формирование эмфизематозных вздутий и кистовидной перестройки легочной паренхимы, отсутствие корреляции между выраженностью рентгенологической картины и умеренными клиническими проявлениями, а также умеренными нарушениями вентиляционной способности легких — характерные черты гистиоцитоза X легких. Наиболее информативной в плане постановки диагноза считается открытая биопсия легких [2]. По мере развития фиброзных и буллезных изменений в легких гистологическая картина утрачивает свои специфические черты.

ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

В АО «Национальный научный медицинский центр» за 2012 год наблюдались 2 случая гистиоцитоза Х с поражением легких и костей.

Второй случай заболевания имел неблагоприятное течение.

SCIENTIFIC-PRACTICAL MEDICAL JOURNAL

№4 (34) 2014 CLINICAL MEDICINE of KAZAKHSTAN

№4 (34) 2014 CLINICAL MEDICINE of KAZAKHSTAN

полостями деструкции. Корни структурные. Л/у не увеличены. Форма и размеры сердца в пределах нормы. Отмечается неровность внутреннего края грудины. Заключение: КТ-картина интерстициального заболевания легких, вероятнее гистиоцитоза Х с поражением грудины

На рисунках 1-2 представлены фрагменты компьютерной томографии легких пациентки И., 1986 года рождения, во фронтальной и сагиттальной проекциях.

Показатели газового состав артериальной крови на момент госпитализации составили: рСО2-35,1; рО2-69,4; s02-39,8%. По данным спирометрии выявлено: ОФВ1-47,4%, ЖЕЛ-45,55, индекс Тифф-но-108,2%. Заключение: рестриктивный тип нарушений ФВД выраженной степени тяжести. Снижение скорости воздушного потока в дистальных

Таким образом, по данным современной мировой литературы на долю гистиоцитоза Х по некоторым данным приходится от 1 до 5% интерстициальных заболеваний легких неизвестной этиологии [4]. Заболевание чаще всего верифицируется на поздних стадиях, что существенно отражается на эффективности проводимого лечения и на дальнейший прогноз 5-летней выживаемости. Этиология гистиоцитоза Х остается неизвестной.

Данные клинические случаи показывают развитие гистиоцитоза Х у лиц молодого возраста, относительно латентное течение, характеризующееся быстрым прогрессированием до клинических симптомов в виде выраженной прогрессирующей одышки, характерная КТ-картина заболевания в виде диссеминированного процесса в легких с быстрым формированием кистозных полостей и быстрым прогрессированием. К сожалению, в данных случаях не представлялось возможным проведение морфологической верификации диагноза. Соот-

бронхах умеренной степени тяжести. При проведении фибробронхоскопии патологии не выявлено. Открытая биопсия легких пациентке не показана в виду выраженной дыхательной недостаточности, диссеминированного поражения легких. Пациентке проводилась бронхолитическая, муколитическая терапия, пульс-терапия преднизолоном 1000 мгр., и назначен преднизолон амбулаторно в дозировке 40 мгр/сутки. Несмотря на проводимое лечение спустя 2 месяца пациентка погибла вследствие прогрессирования заболевания и декомпенсации дыхательной недостаточности.

Данный клинический случай демонстрирует тяжелое течение заболевания, которое неуклонно прогрессировало, вопреки проводимой терапии.

ветственно, при неясных диссеминированных процессах в легких, необходимо проведение биопсии легких для ранней диагностики заболевания и дифференциального диагноза, а также подбора адекватной терапии.

Смертность таких пациентов достаточно высока во всем мире и наступает вследствие дыхательной и сердечной недостаточности. Эмпирическое назначение глюкокортикостероидной терапии и ци-тостатиков на ранних стадиях заболевания может продлить продолжительность жизни пациентов с гистиоцитозом Х. Однако трансплантация легкого является методом выбора у сохранных пациентов с дыхательной недостаточностью.

Таким образом, гистиоцитоз Х является прогрессирующим заболеванием органов дыхания, которое поражает в основном лиц молодого возраста, верифицируется морфологически с помощью проведения биопсии легкого и наличия гранулем в паренхиме легкого и/или других органах и тканях.

1. Gavrisjuk V.K., Strafun O.V, Shadrina O.V, Leshhenko S.I. et al. Gistiocitoz H: klinicheskie nabljudenija (Histiocytosis X: clinical observations), Ukrainskij pul’monologicheskij zhurnal, 2011, No.3, pp. 59-63

2. Tazi, A. Adult pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis, European Respiratory Journal, 2006, 27(6), pp.1272-1285.

3. Radzikowska, E., Wiatr, E., Jarzemska, A., Bestry, I. et al. Pulmonary Langerhans-cell histiocytosis-Analysis of 57 cases, European Respiratory Journal, 2011, No.38(Suppl 55), pp. 637.

cyberleninka.ru

Уникальный случай МРТ-диагностики: Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Уникальный случай МРТ-диагностики: Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

В одном из наших центров МРТ-диагностики в Сочи было проведено обследование пациента с интересной и редкой патологией.

Подросток 13 лет предъявлял жалобы на боли в грудном отделе позвоночника в течение 2 месяцев. При этом наличие повышенной температуры (лихорадки) и каких-либо травм он категорически отрицал.

Показания МРТ диагностики

При проведении МРТ грудного отдела позвоночника были выявлены следующие изменения: значительное понижение высоты тела 2 грудного позвонка (Th2), его уплощение. На этом фоне отмечалось увеличение высоты смежных с телом уплощенного позвонка межпозвонковых дисков – Th1/2 и Th2/3 с нерезко выраженным повышением интенсивности МР-сигнала от данных дисков (симптом «трамвайной колеи»).

Помимо выявленных изменений в теле Th2 позвонка, также отмечалось уменьшение размеров, деформация тела Th6 позвонка с наличием паравертебрального (кпереди и в боковые стороны от тела деформированного позвонка) и эпидурального (в направлении позвоночного канала, спинного мозга) мягкотканых компонентов. Спинной мозг не сдавлен, но отмечаются начальные признаки искривления вертикальной оси позвоночника на уровне Th6 позвонка (усиление грудного кифоза).

Трактовка результатов

Наша задача, как врачей лучевой диагностики, состоит не только в полной описательной картине выявляемых патологических изменений, но и максимально точной ее трактовке (какое именно заболевание или патологический процесс вызвал данные изменения).

В связи с этим нашими докторами было предложено несколько возможных патологических состояний, которые могут давать похожую МР-картину, а именно:
а) обсуждалась возможность воспалительного характера выявленных изменений – спондилита
б) травматический характер патологии, т.е. переломы тел Th2, Th6 позвонков травматического характера (несмотря на то, что пациент отрицает наличие у себя травм позвоночника, мы должны анализировать и такую возможность)
в) переломы тел позвонков метастатического характера (предположение основано на возможности наличия первичной опухоли в организме пациента, которая дает отдаленные метастазы с поражением позвонков, с их последующим переломом)
г) специфическое поражение тел позвонков вследствие гранулематозного воспаления (доброкачественный процесс), гистиоцитоз Лангерганса.

Скайп-планерка

Kоллегиальное обсуждение интересных, редких и уникальных случаев в формате скайп-конференции стало неотъемлемой частью нашей работы, способствующей принятию правильного диагностического решения, минимизации рисков ошибок и обмена опыта между докторами.

Из предложенного дифференциального диагностического ряда врачи сети во время совместного обсуждения исключили такие патологии, как спондилит и перелом травматического характера.

При дальнейшем обсуждении были выявлены типичные признаки, характерные для болезни Лангерганса, а именно: форма деформированных позвонков, симптом «трамвайной колеи», определенная форма деформации тела Th6 позвонка с наличием мягкотканых компонентов, возраст пациента, клинические данные.

С учетом этого коллегиально пришли к выводу, что картина нехарактерна для метастатического поражения тел позвонков, и что наиболее вероятный диагноз в данном случае — именно болезнь Лангерганса.

Болезнь Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (прежние термины: гистиоцитоз Х, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема, болезнь Таратынова, болезнь Леттерера-Сиве) — исключительно разнообразное по клиническим проявлениям и течению заболевание, характеризующееся накоплением и/или пролиферацией в очагах поражения клеток с характеристиками эпидермальных гистиоцитов — клеток Лангерганса.

В 1987 г. историческое название “Гистиоцитоз Х” было предложено заменить термином “Гистиоцитоз из клеток Лангерганса”, так как последний отражает гистогенетическое происхождение клеток, составляющих морфологическую и патофизиологическую основу данного заболевания.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — редкое заболевание, причины которого не известны, в детском возрасте встречается с частотой 3-4 случая на 1 миллион детского населения в год, у взрослых – еще реже, с частотой не превышающей 1: 560 000 взрослых.

Эффективность МРТ диагностики

В данном случае метод МРТ дал возможность с высокой вероятностью предположить болезнь Лангерганса при первичном исследовании. Несмотря на то, что при рентгенографии позвоночника также можно выявить отдельные симптомы, характерные для этой болезни, следует отметить, что метод МРТ позволяет получить гораздо более диагностически значимую и полную информацию.

С помощью МРТ обследования были оценены не только состояние костных структур у пациента, но и прилежащих мягких тканей, межпозвонковых дисков. Все это в совокупности позволило с наибольшей точностью сформулировать диагностическое заключение.

Как сообщает доктор центра «МРТ Эксперт Сочи» Е. Болховитина, полученные данные пациент отправил в цифровом формате для удаленного консультирования в ведущие центры диагностики

Москвы и Израиля. С нашими выводами там полностью согласились и дали пациенту рекомендации на дообследование в нашем центре для последующего лечения. Для окончательного подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии и морфологическое обследование.

www.mrtexpert.ru
Понравилась статья? Поделиться с друзьями: