Десквамативная интерстициальная пневмония

Десквамативная интерстициальная пневмония

Изначально термин «десквамативная интерстициальная пневмония» (ДИП) предложили, чтобы показать, что внутриальвео-лярное скопление клеток, характерное для заболевания, представлено спущенным эпителием. Позже стало известно, что эти клетки являются внутриальвеолярными макрофагами, содержащими коричневый пигмент табачного дыма. Действительно, курение тесно связано с развитием десквамативной интерстициальной пневмонии, так же как и РБИЗЛ. Возможно, оба заболевания являются компонентами спектра обусловленных курением ИЗЛ.

Десквамативная интерстициальная пневмония, вероятно, является компонентом спектра обусловленных курением ИЗЛ, включающих РБИЗЛ и лангергансоклеточный гистиоцитоз.

Эпидемиология десквамативной интерстициальной пневмонии:
• Десквамативная интерстициальная пневмония — редкое заболевание.
• Заболевание практически всегда развивается у курильщиков или недавно бросивших курить. Эти важные косвенные данные указывают на то, что курение является причинным фактором. Крайне редко заболевание встречается у никогда не куривших пациентов; играют роль лекарственные препараты, заболевания соединительной ткани или другие ингаляционные раздражители. Описаны случаи «идиопатической ДИП».
• ДИП наиболее часто диагностируется у пациентов 40-60 лет.

Клинические и рентгенологические признаки десквамативной интерстициальной пневмонии:
• Обычно у пациентов появляются одышка и при отсутствии сопутствующего хронического бронхита непродуктивный кашель. У большинства пациентов имеется инспираторная крепитация. В одном исследовании в четверти случаев из 26 обнаружили «барабанные палочки».
• Признаки на РОГК в прямой проекции являются неспецифическими. Наиболее частый вариант — билатеральные обычно диффузные, иногда очаговые матовые и (или) ретикулонодулярные затемнения. В некоторых случаях РОГК фактически соответствует норме.

• При десквамативной интерстициальной пневмонии описываются нормальный, рестриктивный и легкий обструктивный варианты функции легких.
• ВРКТ постоянно выявляет матовые изменения, как правило, в основании и на периферии, а иногда и распространенные. Наличие центрилобулярных матовых узелков указывает на обусловленное курением РБИЗЛ.

Также часто встречается сопутствующая эмфизема. Важно, что периферические ячеистые кисты обнаруживаются редко. Это отличает десквамативную интерстициальную пневмонию от обычной интерстициальной пневмонии (ОИП). Однако характерны изменение структуры и минимальное рубцевание в виде линейного утолщения меж- и внутридольковых перегородок и минимальная бронхэктазия или бронхиолэктазия, что при сочетании с матовыми изменениями соответствует десквамативной интерстициальной пневмонии.

Диагностика десквамативной интерстициальной пневмонии:
• Клинические признаки и данные ВРКТ, описанные у курильщиков среднего возраста, указывают на десквамативную интерстициальную пневмонию, но не являются специфическими. Не существует признаков на ТББ или в БАЛ, чтобы достоверно отличить десквамативную интерстициальную пневмонию от других ИЗЛ, в особенности от НИП, проявляющейся аналогично.
• Поэтому, чтобы поставить достоверный диагноз десквамативной интерстициальной пневмонии, всегда требуется хирургическая биопсия легких.

Десквамативная интерстициальная пневмония можно достоверно диагностировать только с помощью хирургической биопсии легких.

Лечение и прогноз десквамативной интерстициальной пневмонии:
• Нет контролируемых исследований, которые можно использовать, чтобы давать научно обоснованные рекомендации по лечению. Всем курящим пациентам следует рекомендовать бросить курить.
• У пациентов с легким функциональным нарушением отказ от курения обычно приводит к разрешению десквамативной интерстициальной пневмонии.

• У пациентов с более значительным нарушением должен быть низкий порог для назначения кортикостероидной терапии, поскольку лечение связано с улучшением, при отсутствии полного разрешения, в 75% случаев и стабильностью еще в 10%.

• Дозы и продолжительность кортикостероидной терапии следует подбирать индивидуально; преднизолон в начальной дозе 0,5-0,75 мг/кг в день в течение 4-8 нед со снижением дозы в зависимости от клинического ответа — это рациональный режим. Рецидивы возникают нередко, иногда через много месяцев или лет после разрешения. Применение высоких доз кортикостероидов обосновано у некоторых пациентов с тяжелым заболеванием. Другие виды иммуномодулирующей терапии используются с переменным успехом.

• Десквамативная интерстициальная пневмония характеризуется общим благоприятным исходом, намного лучшим, чем при ИЛФ или фиброзной НИП. Однако при десквамативной интерстициальной пневмонии зарегистрированы летальные случаи вследствие пневмосклероза и прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Десквамативная интерстициальная пневмония
dommedika.com

Диагностика десквамативной интерстициальной пневмонии на КТ и МРТ снимках легких

Что такое десквамативная интерстициальная пневмония

Десквамативную интерстициальную пневмонию по классификации ATS и ERS относят к идиопатическим интерстициальным пневмониям (подо­страя форма идиопатической интерстициальной пневмонии).

  • Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.
  • Вместе с респираторным бронхиолитом десквамативная интерстициаль­ная пневмония — третья по частоте форма идиопатической интерстици­альной пневмонии, на долю которой приходится 13% всех случаев
  • Боле­ют почти исключительно курильщики (>90% случаев)
  • Возраст больных в пределах 30-50 лет
  • Хроническое курение вызывает бронхиолит, который становится причи­ной развития респираторного бронхиолита с поражением интерстициаль­ных структур, что, в свою очередь, вызывает десквамативную интерсти­циальную пневмонию (идиопатическая интерстициальная пневмония)
  • Характерно скопление макрофагов вокруг респираторных бронхиол и не­резко выраженный интерстициальный фиброз.

Какой метод диагностики десквамативной интерстициальной пневмонии выбрать: МРТ, КТ, рентген

Методы выбора

Применяют ли рентген грудной клетки при десквамативной интерстициальной пневмонии

  • В 20% случаев изменения отсутствуют при неспецифической интерстициальной пневмонии у детей
  • Возможно образование отдель­ных бляшковидных уплотнений с нежной сетчатой исчерченностью, бо­лее выраженной в базальных отделах (нижняя часть легочных полей).

Что покажут снимки МСКТ легких при десквамативной интерстициальной пневмонии

  • Почти всегда при интерстициальной пневмонии обнаруживаются очаги затемнения в виде «матового сте­кла», имеющие произвольное распределение
  • Базальные и субплевраль­ные сетчатые затемнения
  • Одиночные мелкие кисты (представляющие собой тракционные бронхоэктазы)
  • Легочная архитектоника не наруше­на
  • Отсутствие преимущественной локализации: базальные и субплев­ральные отделы легкого (60% случаев), узелковое поражение (25%), дис­семинированное, или диффузное, поражение (15%).

Отличительные признаки интерстициальной инфекции легких

  • На КТ диффузное затемнение в виде «матового стекла» у курильщиков.

Клинические проявления интерстициальной пневмонии

  • Подострое начало длительностью до 3 мес., проявляющееся одышкой и непродуктивным кашлем
  • Симптом «барабанных палочек» (50% слу­чаев)
  • Курение в анамнезе.

Подтверждение диагноза

  • Если необходимо лечение интерстициальной пневмония, для подтверждения диагноза следует выпол­нить биопсию

Тактика лечения интерстициальной пневмонии

  • Отказ от курения
  • Глюкокортикоидная терапия.

Течение и прогноз

  • При воздержании от курения и назначении лечение интерстициальной пневмония глюкокортикоидов по показа­ниям прогноз благоприятный
  • 10-летняя выживаемость составляет при­мерно 70%.

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Подтвердить предположительный диагноз
  • Границы поражения.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с интерстициальной пневмонией

Респираторный бронхиолит и диффузная интерстициальная болезнь легких

— Больше узелковых затемнений в виде «мато­вого стекла»

— Слабовыраженные уплотнения в виде центро­лобулярных узелков

Экзогенный аллергический альвеолит

— Нет связи с курением

— Контакт с аллергеном

Неспецифический интерстициальный пневмонит

— Неясная рентгенологическая картина

— Неотличим от десквамативной интерстици­альной пневмонии

— Часто принимают за данное заболевание

Саркоидоз

— Поражаются преимущественно бронховаску­лярные структуры

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

— Фиброзные изменения в виде «пчелиных сот», особенно выраженные в базальных субплевральных отделах

— Дезорганизация легочной архитектоники

Лимфоцитарный интерстициальный пневмонит

— Неясная рентгенологическая картина или такие же изменения, как при десквамативной интерстициальной пневмонии

— Ассоциирован с системными заболеваниями соединительной ткани, иммунодефицитом, синдромом Шегрена

Вторичная интерстициальная пневмония

— Поражение легкого при системных заболе­ваниях соединительной ткани, васкулитах, лекарственной реакции, вдыхании вредных веществ

Пневмоцистная пневмония (Р. jirovecii)

Полезные советы и предостережения

Чаще всего принимают за неспецифический интерстициальный пневмонит.

Десквамативная интерстициальная пневмония
mritest.ru

Идиопатическая интерстициальная пневмония – классификация и патологическая анатомия Текст научной статьи по специальности « Ветеринарные науки»

Аннотация научной статьи по ветеринарным наукам, автор научной работы — Черняев Андрей Львович, Самсонова Мария Викторовна

В статье рассматривается классификация идиопатической интерстициальной пневмонии и патологическая анатомия различных ее вариантов.

Похожие темы научных работ по ветеринарным наукам , автор научной работы — Черняев Андрей Львович, Самсонова Мария Викторовна

Текст научной работы на тему «Идиопатическая интерстициальная пневмония – классификация и патологическая анатомия»

Идиопатическая интерстициальная пневмония — классификация и патологическая анатомия

А.Л. Черняев, М.В. Самсонова

В статье рассматривается классификация идиопатической интерстициальной пневмонии и патологическая анатомия различных ее вариантов.

Ключевые слова: идиопатическая интерстициальная пневмония, патологическая анатомия.

Диффузные паренхиматозные заболевания легких (ДПЗЛ) — гетерогенная группа заболеваний с известной и неизвестной этиологией, характеризующаяся диффузным, как правило хроническим, поражением интерстиция легких и респираторных отделов (бронхиол и альвеол).

Согласно недавно принятому консенсусу Американского торакального общества и Европейского респираторного общества, в последней классификации по интерстициальным пневмониям лимфоидная интерстициальная пневмония была включена в группу редких интерстициальных пневмоний

НИИ пульмонологии ФМБА России, Москва.

Андрей Львович Черняев — профессор, зав. отделом

Мария Викторовна Самсонова — докт. мед. наук, зав. лабораторией патологической анатомии и иммунологии.

наряду с фиброэластозом легких, а также добавлена группа неклассифицируемых интерстициальных пневмоний [2].

Обычная интерстициальная пневмония

Обычная интерстициальная пневмония (ОИП) (клинический синоним: интерстициальный фиброз легких) — одна из наиболее часто встречающихся форм ИИП, составляющая около 60% всех наблюдений, поражающая, как правило, лиц старше 60 лет. Заболевание характеризуется прогрессирующим фиброзом, развивающимся преимущественно в периферических отделах легких и в нижних долях, конечной фазой развития которого является формирование «сотового» легкого (рис. 1) [3].

Морфологической основой данного заболевания является сочетание нижеследующих признаков: 1) мозаичный фиброз; 2) фибробластические фокусы; 3) «сотовые» изменения и/или формирование рубцовых изменений. Основным патогистологическим признаком ОИП и главным диагностическим критерием при исследовании биоптата легкого является наличие гетерогенных изменений в легочной ткани вследствие развития фиброзных, «сотовых»

Классификкация идиопатического фиброзирующего альвео-лита (ИФА) [1]

Обычная интерстициальная пневмония Неспецифическая интерстициальная пневмония Организующаяся пневмония

Диффузное альвеолярное повреждение Респираторный бронхиолит

Десквамативная интерстициальная пневмония

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

Идиопатический легочный фиброз

Неспецифическая интерстициальная пневмония Криптогенная организующаяся пневмония

Острая интерстициальная пневмония

Респираторный бронхиолит, интерстициальная болезнь легких

Десквамативная интерстициальная пневмония

Лимфоцитарная интерстициальная пневмония

Рис. 1. Обычная интерстициальная пневмония — сочетание фиброза, интерстициального воспаления, неизмененной легочной ткани. Окраска гематоксилином и эозином.

Рис. 2. Обычная интерстициальная пневмония: фиброз, образование щелевидных структур и микросот. Окраска гематоксилином и эозином.

изменений, интерстициального воспаления и наличия неизмененных участков ткани легкого (рис. 2).

В зависимости от стадии заболевания выраженность описанных изменений может варьировать. При классической ОИП фиброзные изменения обычно превалируют над воспалительной инфильтрацией и характеризуются отложением коллагена. Воспалительная инфильтрация обычно нерезко выражена, редко — умеренная, представлена мелкими лимфоцитами, возможно с примесью плазматических клеток, иногда можно наблюдать скопления В-лимфо-цитов. Фибробластические фокусы представляют собой мелкие очаги острого повреждения с наличием фибробла-стов и миофибробластов с нежно окрашенным межклеточным веществом (рис. 3).

Фибробластические фокусы не являются специфичным признаком ОИП, однако их наличие важно для установления диагноза. «Сотовые» изменения обнаруживают в большинстве операционных биопсий легочной ткани, они представляют собой расширенные воздушные пространства, обычно выстланные кубическим эпителием, среди очагов фиброза (см. рис. 2). Участки фиброза, не связанные с «сотами», — еще один типичный гистологический признак ОИП. В очагах фиброза и в стенках «сот» часто можно видеть гиперплазию гладких мышц, которая в части наблюдений может быть весьма выраженной (рис. 4).

При ОИП возможно обнаружение плоскоклеточной метаплазии бронхиолярного эпителия, а также эпителия, выстилающего аденоматозные «сотовые» структуры, редко -оссификации, облитерирующего эндартериита. Однако эти изменения неспецифичны и развиваются вторично. У ряда пациентов описывают очаговые изменения по типу эозино-фильной пневмонии, однако это встречается редко. При исследовании биопсий в фазу острой ОИП имеет место сочетание картины ОИП и диффузного альвеолярного повреждения (ДАП) или, реже, — организующейся пневмонии. Диффузное альвеолярное повреждение при обострении

Рис. 3. Обычная интерстициальная пневмония: фибро-бластический фокус в стенке альвеолы, пролиферация альвеолоцитов II типа. Окраска гематоксилином и эозином.

Рис. 4. Обычная интерстициальная пневмония: выраженная гладкомышечная пролиферация. Окраска гематоксилином и эозином.

Рис. 5. Неспецифическая интерстициальная пневмония — клеточный вариант: инфильтрация межальвеолярных перегородок лимфоцитами. Окраска гематоксилином и эозином.

Рис. 6. Неспецифическая интерстициальная пневмония: утолщение межальвеолярных перегородок за счет отложения коллагена. Окраска гематоксилином и эозином.

ОИП характеризуется мозаичной картиной поражения легких, с утолщением межальвеолярных перегородок за счет фибробластов и миофибробластов с минимальной воспалительной инфильтрацией, выраженной гиперплазией альвео-лоцитов II типа, иногда с признаками атипии, появлением гиалиновых мембран, фибриновых тромбов в мелких сосудах, плоскоклеточной метаплазией бронхиолярного эпителия.

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) характеризуется относительно однородными изменениями в легких в виде воспалительной инфильтрации межальвеолярных перегородок, которая преобладает при клеточном варианте (рис. 5).

Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов с возможным наличием плазматических клеток. В ряде наблюдений при НСИП клеточная инфильтрация минимальна, при этом выявляется фиброз, характеризующийся отложением коллагена в межальвеолярных перегородках и перибронхиолярно (рис. 6) [4].

Междольковые септы и висцеральная плевра также могут быть вовлечены в процесс. Пролиферация гладких мышц при НСИП обычно менее выражена, чем при ОИП. Изменения при НСИП неспецифичны, аналогичную картину можно наблюдать в отдельных участках при ОИП и десквамативной интерстициальной пневмонии/респираторном бронхиолите с интерстициальной болезнью легких (ДИП/РБИЛД), в связи с этим диагноз НСИП может быть установлен лишь при исключении других форм ИФА. Основным отличительным признаком является отсутствие «сотовых» изменений при НСИП.

Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) характеризуется пролиферацией фибробластов или разрас-

Рис. 7. Криптогенная организующаяся пневмония: разрастания соединительной ткани в просветах альвеол. Окраска гематоксилином и эозином.

Рис. 8. Криптогенная организующаяся пневмония: разрастания грануляционной ткани в просветах альвеол. Окраска гематоксилином и эозином.

Рис. 9. Острая интерстициальная пневмония: внутри-альвеолярное разрастание грануляционной ткани. Окраска гематоксилином и эозином.

Рис. 10. Респираторный бронхиолит с интерстициаль-ной болезнью легких: гипертрофия гладких мышц в стенке респираторной бронхиолы, скопление пигментированных макрофагов в просветах альвеол и бронхиол. Окраска гематоксилином и эозином.

Респираторный бронхиолит с интерстициальной болезнью легких

Заболевание характеризуется наличием пигментированных макрофагов (содержащих бурый пигмент) в просветах бронхиол и прилежащих альвеол (рис. 10).

При РБИЛД на малом увеличении хорошо видно, что изменения мозаичны, ограничены в основном дыхательными путями, при этом интерстициальное воспаление и фиброз не выражены, возможно наличие умеренно выраженного утолщения межальвеолярных перегородок, преимущественно перибронхиолярно, альвеолы по периферии ацинусов, как правило, не изменены [8, 9]. Характерным при этом заболевании является пролиферация гладких мышц в стенках респираторных бронхиол. При РБИЛД возможно развитие центрилобулярной эмфиземы.

танием грануляционной ткани в просветах бронхиол, альвеолярных ходов и альвеол (рис. 7, 8).

Организующаяся пневмония может встречаться при различных патологических процессах в легких. Диагноз КОП может быть установлен лишь клинически [5, 6].

Острая интерстициальная пневмония

Острая интерстициальная пневмония (ОсИП) (синоним: болезнь Хаммена-Рича) характеризуется острым началом и быстро прогрессирующим течением заболевания. Этот вариант является аналогом острого респираторного дистресс-синдрома (патогистологические изменения идентичны ДАП), однако этиология этого заболевания остается неизвестной. При исследовании биопсий легкого при ОсИП гистологические изменения соответствуют ДАП, обычно в поздней фазе — фазе организации (рис. 9) [7].

Десквамативная интерстициальная пневмония

При ДИП процесс более диффузный. В альвеолах обнаруживают пигментированные или пенистые макрофаги с десквамированными альвеолоцитами, иногда полностью заполняющие просвет (рис. 11).

Незначительное утолщение межальвеолярных перегородок за счет пролиферации альвеолоцитов II типа и умеренно выраженного отложения коллагена возможно при этом заболевании, однако интерстициальное воспаление отсутствует или минимально [10]. Иногда встречаются лим-фоидные скопления, возможно появление небольшого числа эозинофилов в просветах альвеол или в интерстиции. Десквамативная интерстициальная пневмония отличается от ОИП более мономорфной картиной изменений, преимущественно бронхиолоцентричной локализацией, отсутствием выраженного фиброза и «сотовых» изменений.

Рис. 11. Десквамативная интерстициальная пневмония: пенистые макрофаги и альвеолоциты в просветах альвеол. Окраска гематоксилином и эозином.

Рис. 12. Лимфоидная интерстициальная пневмония: утолщение межальвеолярных перегородок за счет выраженной лимфоидной инфильтрации. Окраска гематоксилином и эозином.

Два тесно связанных заболевания — ДИП и РБИЛД, по мнению A.L. Katzenstein, представляют фазы одного и того же процесса и развиваются у лиц в возрасте 40-60 лет. Большинство пациентов, страдающих этим заболеванием, являются курильщиками.

Лимфоидная интерстициальная пневмония

Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП) в настоящее время рассматривается как реактивная лимфоидная гиперплазия с преимущественным вовлечением в процесс интерстиция легких (рис. 12) [11].

Инфильтраты при ЛИП состоят из мелких лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов и локализуются в

утолщенных межальвеолярных перегородках, стенках бронхиол и периваскулярно. Формирование лимфоидных фолликулов, иногда с герминативными центрами, встречается при этом заболевании нередко. Описанные изменения могут сопровождаться умеренно выраженным фиброзом и пролиферацией альвеолоцитов II типа. Как самостоятельное идиопатическое состояние ЛИП встречается крайне редко и, как правило, связано с вирусом Эпштей-на-Барр, иммуносупрессивными состояниями или системными заболеваниями соединительной ткани. Заболевание следует дифференцировать с НСИП и лимфомой из мелких клеток.

Фиброэластоз плевры и легкого

Это заболевание характеризуется развитием фиброза висцеральной плевры, преимущественно в верхних долях, при этом наблюдают скопления извитых, коротких, как правило, дезориентированных эластических волокон. Этот фиброз распространяется на прилежащие альвеолы. Переход от утолщенных за счет фиброза межальвеолярных перегородок к неизмененным альвеолам может быть достаточно резким. Гистологические изменения при этой форме ИФА, как правило, гомогенны в отличие от ОИП [2].

Таким образом, ИПП представляет собой разнородную группу болезней, этиология которых в настоящее время неизвестна. Классификация ИИП постоянно претерпевает изменения, связанные с пересмотром особенностей гистологических изменений и клинического течения. Возможно, выявление этиологического фактора, обусловливающего развитие той или иной формы, позволит в дальнейшем исключить их из группы идиопатических заболеваний.

I. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias // Am. J. Resp. Crit. Care Med. 2002. V. 165. P. 277.

cyberleninka.ru

Идиопатические интерстициальные пневмонии: объединительная концепция

Основные положения: идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) могут быть объединены понятием «идиопатическая фиброзирующая болезнь легких». Она имеет свои характерные клинические проявления и морфологические изменения, которые зависят от особенностей течения (острое, подострое, хроническое) и не могут быть одинаковыми в начале болезни и в ее исходе. Объединение всех ИИП (кроме неклассифицируемых интерстициальных пневмоний и криптогенной организующей пневмонии) под понятием «идиопатическая фиброзирующая болезнь легких» позволит отказаться от туманных рассуждений о так называемой ранней диагностике идиопатического легочного фиброза, определять критерии активности заболевания и сформулировать четкие показания для назначения системных кортикостероидов и новых антифибротических препаратов при лечении ИИП.

Илькович Михаил Михайлович — д. м. н., профессор, заведующий кафедрой пульмонологии факультета последипломного образования, директор НИИ интерстициальных и орфанных заболеваний легких Научно­клинического исследовательского центра ФГБОУ ВО «ПСПбГМУ им. акад. И. П. Павлова» Минздрава России. 197022, г. Санкт­Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6­8. E­mail: mih.ilkovich@yandex.ru

Новикова Любовь Николаевна — к. м. н., доцент кафедры пульмонологии факультета последипломного образования ФГБОУ ВО «ПСПбГМУ им. акад. И. П. Павлова» Минздрава России. 197022, г. Санкт­Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6­8. E­mail: NovikovaL06@mail.ru

ЛИП встречается редко. Известно, что ЛИП характеризуют лимфоцитоз лаважной жидкости, в биопсийном материале — преобладание лимфоцитов, плазматических клеток, серозной жидкости. Представляется крайне сомнительной необходимость выделения отдельной нозологической формы ЛИП на основе выявления инфильтрации интерстициальной ткани лимфоцитами.
Сходные находки могут обнаружиться при целом ряде других заболеваний, не имеющих прямого отношения к ЛИП: синдроме иммунодефицита при вирусных заболеваниях, при экзогенном аллергическом альвеолите, первичном биллиарном циррозе, В­клеточной лимфоме и др. Например, у двух наших пациентов из 15, у которых предполагалась ЛИП, при иммуногистохимическом исследовании была выявлена выраженная экспрессия CD20 на мембранах лимфоцитарных клеток и установлен диагноз В­клеточной лимфомы.

Следует также отметить, что по мере прогрессирования и хронизации ЛИП клеточный пейзаж как лаважной жидкости, так и легочной ткани меняется: начинают преобладать нейтрофилы и развивается интерстициальный фиброз. Опыт показывает, что под морфологическим диагнозом ЛИП могут скрываться не только экзогенные фиброзирующие альвеолиты, В­клеточная лимфома, но и острое (подострое) течение ИЛФ. Эта же мысль подтверждена и в Международном соглашении American Thoracic Society/European Respiratory Society: ЛИП в процессе наблюдения способна трансформироваться в НсИП [4] , а НсИП, как мы уже знаем, может приобретать с течением времени черты ОИП.

Но почему патоморфологи, описывая ОИП, указывают (кроме всего прочего) на наличие в легочной ткани признаков хронического воспаления, а при обострении — признаков, характерных для острого воспаления? То есть патоморфологи не отрицают наличие в легочной ткани больных ИЛФ признаков воспаления, выраженного в различной степени, что зависит от активности патологического процесса. В таком случае чем объяснить полный отказ от применения СКС при этом заболевании в последние годы? К счастью, от них отказываются не все. Мы глубоко убеждены в том, что оба крайних мнения ошибочны. В подтверждение приведем еще один довод.

Известно, что обострение ИЛФ (ОИП) характеризуется усилением одышки и гипоксемии, ухудшением показателей ФВД, данных КТВР и сатурации, появлением или усилением признаков сердечной недостаточности и др. Зададимся вопросом: что обусловливает возникновение перечисленных и многих других симптомов, признаков, характеризующих обострение? Неужели это (исходя из современного представления о патогенезе ИЛФ) пролиферация фибробластов, дифференциация фибробластов в миофибробласты, гиперсинтез коллагена, аберрантное заживление раны? Или все же в основе обострения лежит такой облигатный процесс, как воспаление?

Вопрос риторический, и ответ на него предопределен: обострение — это воспаление. Проблема в другом: в степени выраженности, активности воспаления. Именно активность воспаления должна быть принципиальным критерием, от которого зависит, «быть или не быть» СКС при ИЛФ. Полагаем, что действия врача, назначающего СКС каждому пациенту при наличии ИЛФ, являются столь же деструктивными, как и врача, категорически отказывающего больным с обострением ИЛФ в этом лечении.

Несколько слов о перспективах лечения. Может ли быть эффективной терапия пациента с ИЛФ, если критериями диагностики являются распространенный пневмофиброз, «сотовое» легкое, тракционные бронхоэктазы? Даже при помощи антифибротических препаратов такое лечение — сугубо паллиативное, оно может лишь продлить жизнь на ограниченный срок.

Однако давайте попытаемся принять точку зрения противников СКС. В этом случае ситуация может быть доведена до абсурда, так как возможны только два варианта. Первый — не делать ничего, если не знаешь, что делать. Пациентам этот вариант вряд ли прибавит надежды на купирование обострения. Второй вариант, гипотетический, — увеличить дозу антифибротических препаратов. Научных данных, обосновывающих такой подход, у нас нет, и скорее всего такой путь может привести лишь к одному — увеличению числа нежелательных явлений.

С нашей точки зрения, абсурдность отказа от СКС при обострении ИЛФ очевидна. Об этом свидетельствуют сама логика развития патологического процесса, механизмы действия кортикостероидных, антифибротических препаратов и многолетний клинический опыт. Огорчает и то, что в последние 2–3 года врачи так называемых центров диагностики и лечения ИЛФ (которые в нашей стране растут как грибы после дождя) восприняли как аксиому, что в лечении ИЛФ показаны только антифибротические препараты.

И последнее. Понятие ИЛФ, как мы уже упоминали, вряд ли можно считать клиническим понятием. Термин «фиброз» обычно не означает болезнь. Строго говоря, это рубец, разрастание волокнистой соединительной ткани, происходящее, как отмечается в энциклопедическом словаре, например, в исходе воспаления.
Однако, в соответствии с Международным соглашением (2013, 2015), ИЛФ — клиническое понятие. А на каком основании? Фиброз — понятие сугубо морфологическое. А понятием, которое больше тяготеет к клинике, — ОИП — оперируют морфологи. Но разве не логичнее было бы термин ИЛФ считать морфологическим понятием, а ОИП — клиническим?

Нам представляется, что значительная часть упомянутых в этой статье противоречий могла бы быть разрешена при использовании объединительного термина «идиопатическая фиброзирующая болезнь легких», который открыл бы широкий простор для решения вопросов ранней диагностики, оценки активности патологического процесса и разработки показаний и противопоказаний для назначения целого спектра противовоспалительных и/или антифибротических препаратов.
Не претендуя на истину в последней инстанции, мы сочли возможным сформулировать выводы, конструктивная критика которых будет способствовать прояснению различных аспектов этой сложной проблемы.

___________________________________
От редакции: статья полемического характера, предложена для обсуждения

journaldoctor.ru

Интерстициальная пневмония – симптомы и методы лечения

Пневмония интерстициальная – это прогрессирующее воспаление альвеолярных стенок и соединительной ткани легочной паренхимы. Патология выражается выпотом экссудата в альвеолы и замещением паренхиматозной ткани легких соединительнотканными структурами.

У больных наблюдается одышка, сухой кашель с отделением небольшого количества мокроты, явлениями сердечно-легочной недостаточности.

Диагностика проводится при помощи рентгенографического исследования, магнитно-резонансной томографии, биопсии. В качестве лечения применяют антибактериальные и противовоспалительные средства, кислородотерапию, а при необходимости – искусственную вентиляцию легких.

Как развивается пневмония?

Интерстициальная пневмония (идиопатическая интерстициальная) – представляет собой воспаление межуточных (интерстициальных) тканей легких, аутоиммунной этиологии. Иммунный механизм запускает антиген, который провоцирует выработку антител. В качестве антигена могут выступать вирусы, бактерии, паразиты или аллергены. Иммунные клетки атакуют собственные соединительнотканные структуры, вызывая воспалительную реакцию.

Накопление в межуточных тканях иммунных клеток и медиаторов (свободных радикалов, интерлейкинов и пр.) приводит к развитию фибропролиферативных процессов (формированию фиброзных волокон).

Фиброз характеризуется замещением функциональных структур легкого бесполезной соединительной тканью, что приводит к снижению респираторной функции.

Согласно медицинской классификации, этот тип патологий относят к интерстициальным болезням легких (ИБЛ). Заболевание развивается на протяжении длительного времени, характеризуется тяжелым течением. Прогрессирующий фиброз приводит к склеротическим изменениям в респираторных органах, что негативно отражается на качестве и продолжительности жизни больных.

Причины пневмонии

Точные причины заболевания не установлены. Считается, что пусковым фактором служит нарушение иммунных механизмов при попадании в организм антигенов.

К антигенам, способным провоцировать интерстициальную пневмонию у взрослых и детей относят:

  • бактерии (легионеллы, микоплазмы);
  • внутриклеточные паразиты (риккетсии, хламидии);
  • вирусы (цитомегаловирусы, вирус герпеса);
  • аллергены (пыль).

Особенные процессы в легких могут начаться в результате заболеваний, сосудистых патологий, аллергических реакций.

В группу риска попадают люди:

  • с заболеваниями иммунной системы;
  • ВИЧ-инфицированные;
  • печеночной дисфункцией;
  • больные коллагенозами;
  • онкобольные;
  • аллергики;
  • курильщики;
  • реципиенты донорских органов.

Отмечается высокий процент заболеваемости у лиц, бросивших курение. Не исключается вероятность развития болезни у людей, принимающих препараты золота, Амиодарон и некоторые другие лекарственные средства.

Разновидности (классификация)

Существует несколько разновидностей межуточного воспаления. В зависимости от объема поражения различают две формы:

  • диффузную – когда патология охватывает все легкое;
  • очаговую – в процесс вовлечен сегмент или доля респираторного органа.

Исходя из патогенетических особенностей патологии, выделяют типы пневмонии:

  • обычный;
  • неспецифический;
  • десквамативный;
  • криптогенный;
  • лимфоидный;
  • острый;
  • респираторный бронхиолит.

Обычная интерстициальная пневмония характеризуется хроническим течением с рубцеванием межуточных легочных структур и деформацией органа. Болеют преимущественно люди старшей возрастной группы.

На неспецифическую интерстициальную пневмонию указывает равномерное распространение воспалительного процесса и фиброзных изменений в легких. Фибробластические очаги при данном варианте встречаются крайне редко. Такая пневмония диагностируется у женщин 40-50 лет.

При десквамативной интерстициальной пневмонии патологический процесс выражен незначительно, при этом он равномерно охватывает интерстиций. Гистологическое исследование выявляет скопление макрофагов в стенках альвеол. Интерстициальная десквамативная пневмония обнаруживается у курящих пациентов в возрасте 30-40 лет.

Криптогенный вариант протекает без изменений легочного строения, однако внутри альвеол скапливается экссудат. Со временем в бронхиолах формируются скопления грануляционных структур.

Для лимфоидной интерстициальной пневмонии характерна комбинация лимфоцитарной пропитки альвеол, интерстиция и зоны перибронхиальных узелков (фолликулов). Часто болеют ВИЧ-инфицированные дети.

Острая форма отличается проявлением клинических признаков. От стремительного накопления экссудата и отека альвеолярных стенок нарушается респираторная функция.

Респираторный бронхиолит характеризуется миграцией макрофагов из альвеол в бронхи. Воспалительный процесс в межуточных структурах и альвеолах выражен слабо, заболевание регистрируют преимущественно у курильщиков.

Симптомы

В зависимости от вида патологии клиническая картина может отличаться, всех их объединяет вялотекущей характер (кроме острой формы) и признаки воспаления в респираторной системе.

Характерная симптоматика включает:

  • сухой кашель;
  • одышку;
  • боли в груди, которые усиливаются во время глубокого вдоха;
  • повышение температуры тела до субфебрильных значений;
  • нарушение циркадных ритмов (бессонница);
  • снижение веса;
  • повышенная утомляемость.

Заболевание протекает в латентной форме несколько месяцев и лет. На начальных этапах больные жалуются на слабость, одышку при физических нагрузках. По мере развития патологии снижается аппетит, больной теряет вес, нарастает одышка. Для болезни характерны стадии ремиссии и обострения. При обострениях наблюдается повышение температуры тела, головные боли и тошнота.

Опасность представляет острая форма, которая развивается внезапно. У больного повышается температура тела, быстро нарастают признаки дыхательной недостаточности. Если не принять срочные меры, болезнь может привести к летальному исходу.

Диагностика

Диагностика идиопатической пневмонии непростая задача, что связано с латентным периодом патологии и неспецифическим проявлением. Врач должен собрать анамнез пациента, провести осмотр и аускультацию легких. После получения первичных данных, больного направляют на дополнительное обследование.

В процессе аускультации прослушиваются скрипящие звуки в пораженной зоне, жесткое дыхание и хрипы. При перкуссии патологического очага звук укорачивается. К дополнительным методам обследования относят рентген, спирографию, компьютерную или магнитно-резонансную томографию, бронхоскопию и биопсию.

На рентгеновских снимках визуализируются зоны уплотнения соединительнотканных структур, утолщения паренхиматозных тканей. В области бронхиального дерева может наблюдаться расширение просвета некоторых бронхов. При помощи компьютерной или магнитно-резонансной томографии определяют стадию заболевания, точную локализацию поражения и степень распространения фиброза.

Спирографическое исследование позволяет установить дыхательный объем, скорость движения воздуха по респираторным путям, оценить дыхательную функцию.

Если методов недостаточно для постановки диагноза, проводят забор кусочка органа для гистологического исследования (биопсия). При необходимости проводят бронхоскопию, которая позволяет определить состояние бронхов.

Осложнения после пневмонии

К осложнениям воспалительного процесса в межуточных тканях относятся:

  • патологии газообмена (гипоксия – снижение содержания кислорода или гиперкапния – повышение содержания углекислоты в крови);
  • дыхательная недостаточность;
  • сердечная недостаточность;
  • инфицирование патологического очага;
  • злокачественные перерождения клеток.

Разные методы лечения (медикаменты и физиопроцедуры)

Учитывая постоянное прогрессирование патологии, лечение следует начинать как можно раньше. Методы терапии зависят от разновидности заболевания, его стадии и индивидуальных особенностей пациента.

Острая двусторонняя интерстициальная пневмония – опасное состояние, которое требует госпитализации больного и проведения интенсивной терапии. Для стабилизации состояния применяют кислородотерапию. Пациент может находиться на аппарате искусственной вентиляции легких до нормализации жизненных показателей. Лечение проводят, как и других формах заболевания.

Медикаментозная терапия включает применение глюкокортикоидных и цитостатических препаратов с целью устранить воспаление и замедлить фиброзный процесс. Назначают стероидные противовоспалительные средства в высоких и средних дозах (Преднизалон) и цитостатики (Циклофосфамид).

При необходимости применяют иммуносупрессоры (Азатиоприн) с целью подавления иммунного ответа на антигены. При наличии признаков дыхательной и сердечной недостаточности, общей интоксикации и т.д., дополнительно назначают оксигенотерапию и симптоматическое лечение.

Больным показана лечебная физкультура, которая направлена на восстановление респираторной функции. Рекомендуется физиотерапия – магнитотерапия, электрическое поле УВЧ, аэрозольтерапия, облучение инфракрасными лучами.

Профилактика и прогноз

Чтобы не допустить развития заболевания следует придерживаться ряда рекомендаций:

  • откажитесь от курения;
  • полноценно питайтесь;
  • своевременно проходите вакцинации;
  • избегайте переохлаждений;
  • не игнорируйте визиты к врачу при развитии инфекционных процессов и аллергических реакций.

Десквамативная интерстициальная пневмония
respimed.ru

Интерстициальная пневмония: причины, симптомы, лечение

Интерстициальная пневмония – это воспалительное заболевание лёгких, которое затрагивает альвеолы, пористую соединительную ткань паренхимы.

Этот процесс называют также межуточной или идиопатической интерстициальной пневмонией. Воспалительное поражение может иметь острый или хронический характер. Достаточно часто пневмония вызывает образование экссудата внутри легочных клеток, что приводит к замещению альвеол фиброзом.

Для интерстициального воспаления лёгких характерна тяжёлая клиническая картина, которая зачастую осложняется быстрым развитием фиброза или склероза альвеолярной ткани. Пневмония такого типа нередко является причиной инвалидизации пациентов, что существенно влияет на их повседневную жизнь. Чаще всего интерстициальной пневмонией болеют взрослые в возрасте более 40 лет. Поражение лёгких такого типа не свойственно для молодых пациентов и детей.

Классификация заболевания

Интерстициальная пневмония приобрела собственную классификацию, так как представляет собой самостоятельную группу интерстициальных болезней лёгких (ИБЛ):

Обычная (идеопатический фиброз лёгких) — патология, чаще всего регистрируемая у пожилых мужчин.

Неспецифическая — регистрируется чаще у некурящих пациентов, женщин, лиц моложе 50 лет .

Криптогенная организующаяся — патология, характеризующаяся пролиферацией грануляционных тканей, что влияет на просвет альвеол и бронхов.

Острая межуточная (диффузное альвеолярное повреждение).

Респираторный бронхиолит — заболевание, развивающееся на фоне обструкции отделов бронхиального дерева.

Десквамационная — патология, отличающаяся поражением альвеол лёгких с образованием воспалительного экссудата.

Лимфоидная межуточная — эпизодически регистрируемая патология, которая характеризуется образованием лимфоидных агрегатов в ткани лёгких.

Все перечисленные состояния способствуют развитию дыхательной недостаточности разной степени тяжести, нарушению легочного воздухообмена.

Отличие интерстициальной пневмонии от обычной пневмонии

При интерстициальной пневмонии происходит перерождение альвеол в клетки соединительной ткани. На этот процесс влияют особенности клинической картины заболевания. Обычное воспаление лёгких не вызывает деформации и специфического поражения альвеол.

Обычная пневмония является заболеванием инфекционной природы. Лабораторная диагностика позволяет верифицировать возбудителя обычного воспаления лёгких. При интерстициальной пневмонии это не представляется возможным.

Причины появления и факторы риска

В настоящее время первопричинные факторы, вызывающие заболевание не установлены. Рассматривается несколько теорий развития патологии, в основе которых лежит расстройство иммунной системы. Предполагается, что в организм проникает некий фактор, который запускает механизм выработки антител.

Десквамативная интерстициальная пневмония
www.ayzdorov.ru

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: