Бронхоэктатическая болезнь

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Бронхоэктазы — это сегментарные расширения просветов бронхов, обусловленные деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов (И. К. Есипова, 1976). Важно

Бронхоэктазы — это сегментарные расширения просветов бронхов, обусловленные деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов (И. К. Есипова, 1976).

Важно разграничивать бронхоэктатическую болезнь и вторичные бронхоэктазы вследствие абсцесса легкого, туберкулезной каверны, пневмонии, инородных тел, бронхита. Наиболее обоснованным можно считать взгляд на бронхоэктатическую болезнь как на регионарное расширение бронхов обычно IV—VI порядков, превышающее просвет нормального в 2 раза и более, возникающее, как правило, в возрасте от 3 до 18 лет и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным нагноением.

В первые десятилетия ХХ в. было распространено мнение о преимущественно врожденной природе бронхоэктазов (F. Sauerbruch, 1927). Однако впоследствии было доказано (А. И. Струков, И. М. Кодолова, 1970), что в большинстве случаев отмечается постнатальное нарушение дифференцировки бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции, после перенесенных в раннем детском возрасте кори, коклюша, гриппа, острых пневмоний. Подтверждением тому послужил факт расположения бронхоэктазов в тех же сегментах, что при острых пневмониях у детей.

Установлена последовательность патологического процесса — от катарального бронхита к панбронхиту, далее к перибронхиту с перибронхиальной пневмонией, затем — к деформирующему бронхиту с разрушением эластических и мышечных волокон и, наконец, к бронхоэктазам.

На основании классификации В. Р. Ермолаева (1965) различают следующие стадии заболевания: 1) легкую; 2) выраженную; 3) тяжелую; 4) осложненную. По распространенности процесса выделяют одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации по сегментам. В зависимости от состояния больного, в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострения или ремиссии. В зависимости от формы расширения бронхов, различают бронхоэктазии: а) цилиндрические; б) мешотчатые; в) веретенообразные; г) смешанные. Между ними существует много переходных форм. Кроме того, бронхоэктазии делят на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.

Основным симптомом бронхоэктатической болезни является кашель с выделением мокроты, наиболее выраженный в утренние часы. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота обычно отходит без затруднений, тогда как при мешотчатых и веретенообразных — нередко с трудом. При сухих бронхоэктазах, описанных С. А. Рейнбергом (1924), кашель и мокрота отсутствуют (эти бронхоэктазы проявляются лишь кровотечением, иногда угрожающим).

В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает в среднем 30 мл/сут. При обострении заболевания в связи с острыми респираторными инфекциями или после переохлаждения кашель усиливается, количество мокроты увеличивается до 300 мл/сут и более, иногда достигая 1 л, она приобретает гнойный характер. Гнилостный запах мокроты не характерен для бронхоэктатической болезни и появляется лишь при абсцедировании.

Кровохарканье, по данным различных авторов, встречается у 25—34% больных. Чаще всего отмечаются прожилки крови в мокроте, но иногда возникает профузное легочное кровотечение. Считают, что источником кровохарканья и кровотечения становятся бронхиальные артерии (особенно артерии среднедолевого бронха). Кровохарканье наблюдается главным образом весной и осенью, что связывают с обострением воспалительного процесса (Д. Д. Яблоков, 1971). Обильные кровотечения могут начаться после тяжелой физической нагрузки или перегрева (А. Я. Цигельник, 1968).

Одышка и синдром бронхиальной обструкции отмечаются у 40% больных. Эти симптомы обусловлены сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, предшествующим образованию бронхоэктазов или возникающим вследствие нагноившихся первичных бронхоэктазов (Ю. В. Маликов и соавт., 1979). Боли в грудной клетке на стороне поражения отмечаются обычно при обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии и парапневмонического плеврита.

В период обострения и при тяжелом течении заболевания состояние больных значительно ухудшается. Наряду с увеличением количества гнойной мокроты, появляются признаки интоксикации: продолжительное повышение температуры тела (обычно до 38°С), потливость, слабость, недомогание. Нередко эти симптомы обусловлены перифокальной пневмонией.

При длительном течении бронхоэктатической болезни нередко наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук — форма «барабанных палочек» и ногтей — форма «часовых стекол». Грудная клетка может быть деформирована вследствие пневмофиброза и эмфиземы легких.

Несмотря на яркую клиническую картину бронхоэктатической болезни, диагностировать ее удается, как правило, через много лет от начала заболевания. Больных продолжительное время лечат по поводу туберкулезной интоксикации, туберкулезного бронхоаденита и туберкулеза легких, хронической пневмонии, хронического бронхита.

Стандартное рентгенологическое исследование, дополненное иногда бронхографией, позволяет поставить правильный диагноз. В отличие от хронического бронхита, бронхоэктазы в значительной части случаев видны на обзорных рентгенограммах и томограммах. Наиболее часто бронхоэктазы встречаются в нижней доле слева и в средней доле справа.

При бронхографии обнаруживается, что бронхи нижней зоны или доли расширены и сближены между собой. Бронхи язычка и остальных сегментов верхней доли смещены и раздвинуты. При вовлечении в воспалительный процесс язычковых бронхов они также цилиндрически расширены и сближены между собой и с бронхами нижней доли. Бронхи верхней зоны веерообразно раздвинуты.

При поражении средней доли на обзорных рентгенограммах отчетливо определяются лишь кистовидные бронхоэктазы; другие формы отображаются в виде более или менее выраженного усиления и деформации легочного рисунка.

На томограммах в боковой или косой проекции пораженная доля бывает неоднородно затемнена, в ней наблюдаются множественные, округлые или линейные просветления, являющиеся отображением просвета расширенных бронхов в продольном, поперечном и косом сечениях.

На томограммах мешотчатые и кистовидные бронхоэктазы верхней доли отображаются в виде множественных округлых и овальных полостей с более или менее тонкими стенками, которые располагаются своей длинной осью по ходу соответствующих бронхов. В части случаев их контуры нечеткие, что обусловлено склеротическими изменениями. Иногда кистовидные бронхоэктазы сочетаются с воздушными бронхиальными кистами. Томографическая картина у них неотличима. Ценным методом, делающим возможным их распознавание, является бронхография. В отличие от воздушных бронхиальных кист, кистовидные и мешотчатые бронхоэктазы хорошо контрастируются.

При бронхоэктатической болезни важно определить истинный объем поражения, особенно при намечающейся операции. При этом бронхография обязательно должна быть двусторонней. У взрослых пациентов сделать это лучше последовательно, а у детей — одновременно, под общим обезболиванием.

Мешотчатые бронхоэктазы на бронхограммах видны в виде слепо заканчивающихся, резко расширенных бронхов IV—VI порядков, сближенных между собой и лишенных боковых ветвей (рис. 1).

Часто встречаются смешанные бронхоэктазы, когда обнаруживаются цилиндрические и мешотчатые деформации. Расположенные в верхних долях кистовидные бронхоэктазы нередко имеют туберкулезный генез и возникают в результате посттуберкулезного сужения бронха.

Бронхография, особенно в сочетании с кинематографией, позволяет выявить функциональные изменения бронхов. Нередко при этом наблюдаются парадоксальные картины: при небольших цилиндрических бронхоэктазах в части случаев видна потеря дренажной функции бронхов и, наоборот, мешотчатые полости хорошо опорожняются (Л. С. Розенштраух и соавт., 1987). Кроме того, отмечаются ригидность бронхиальных стенок, изменение углов деления и другие функциональные признаки, встречающиеся и при хроническом деформирующем бронхите, но резче выраженные.

Во время бронхоскопического исследования бронхоэктазы не видны. Бронхоскопия позволяет оценить протяженность бронхита, степень интенсивности воспаления слизистой оболочки бронхов в зависимости от стадии обострения или ремиссии бронхоэктатической болезни.

Во время бронхоскопии можно заподозрить наличие бронхоэктазов на основании признака Суля, который указывает на дистальное расширение бронхов: появление опалесцирующих пузырьков воздуха в окружности заполненных гноем устьев (рис. 2).

Для бронхоэктатической болезни в стадии ремиссии характерен частично диффузный (верхнедолевой бронх и его более мелкие ветви интактны) или строго ограниченный одно- или двусторонний бронхит I степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов умеренно гиперемирована, отечна, секрет слизистый, жидкий или вязкий, в большом количестве).

Бронхоэктатическая болезнь в стадии обострения проявляется частично диффузным или строго ограниченным одно- или двусторонним бронхитом III степени интенсивности воспаления (слизистая оболочка бронхов ярко гиперемирована, отечна, устья сегментарных бронхов сужены до точечных, секрет гнойный, вязкий или жидкий, в очень большом количестве).

При ограниченных в пределах отдельных сегментов или даже долей бронхоэктазах без выраженного хронического обструктивного бронхита показано хирургическое лечение. Резекция легкого позволяет устранить очаг хронической инфекции, что, в свою очередь, способствует стиханию или полному разрешению хронического бронхита. Значительное улучшение состояния или выздоровление констатируют после резекции легкого у 97% больных (I. Deslauriers и соавт., 1985). Оперативное вмешательство противопоказано при хроническом обструктивном бронхите с эмфиземой легких, выраженной дыхательной и сердечной недостаточностью. Рецидивы бронхоэктазов возникают, по данным S. A. Adebonojo, O. Osinowo (1979), у 20% оперированных.

Достаточно интенсивное и своевременно начатое (особенно у детей) консервативное лечение позволяет добиться длительной ремиссии.

Методы санации бронхиального дерева принято делить на пассивные (постуральный дренаж с применением отхаркивающих средств) и активные (санационная бронхоскопия).

Обязательным считают позиционный дренаж в строгом соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах секрет из бронхов удаляют путем перевешивания туловища через край кровати или значительного поднятия нижнего конца кровати. При локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах — лежа на спине с опущенным головным концом кровати и с подложенной под больной бок подушкой.

Постуральный дренаж больным бронхоэктатической болезнью обязательно проводят по крайней мере 2 раза в день (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует использовать многократно. Выделение мокроты значительно возрастает при сочетании перкуссии грудной клетки с постуральным дренажом. Эффект постурального дренажа может быть усилен назначением отхаркивающих средств и муколитических препаратов.

Решающее значение, однако, имеют активные методы санации бронхиального дерева. Наиболее эффективны санационные бронхоскопии.

При двустороннем поражении на одну санацию расходуется 80—120 мл санирующего раствора, при одностороннем процессе — 60—80 мл санирующей смеси. Готовят 0,1-0,2% раствор диоксидина на 2% растворе гидрокарбоната натрия или 0,1% раствор фурагина калиевой соли на изотоническом растворе хлорида натрия. Так как у пациентов бронхоэктатической болезнью мокрота обычно очень вязкая, в санирующий раствор добавляют муколитики.

В числе первых лекарственных препаратов, влияющих на реологические свойства бронхиального секрета, применяли ферментные препараты — трипсин, химотрипсин, рибонуклеазу. В настоящее время использование протеолитических ферментов, особенно в лечении больных с хронической бронхиальной обструкцией, представляется нецелесообразным вследствие возможного развития бронхоспазма вплоть до астматического статуса, увеличения склонности к кровохарканью, аллергическим реакциям и усилению деструкции межальвеолярных перегородок при дефиците α-1-антитрипсина.

В настоящее время при заболеваниях органов дыхания, сопровождающихся образованием очень вязкой, трудно отделяемой мокроты, применяются лекарственные средства, известные как муколитики или бронхосекретолитические препараты.

Одним из наиболее распространенных препаратов этой группы является N-ацетилцистеин (флуимуцил) (Zambon Group, Италия). Свободные сульфгидрильные группы ацетилцистеина разрывают дисульфидные связи кислых мукополисахаридов мокроты. При этом происходит деполимеризация макромолекул и мокрота становится менее вязкой и адгезивной. Ацетилцистеин оказывает стимулирующее действие на мукозные клетки, секрет которых способен лизировать фибрин и кровяные сгустки.

Ацетилцистеин увеличивает синтез глутатиона, принимающего участие в процессах детоксикации. Известно, что препарат обладает определенными защитными свойствами, направленными против свободных радикалов, реактивных кислородных метаболитов, ответственных за развитие острого и хронического воспаления в легочной ткани и воздухоносных путях.

При лечебной бронхоскопии применяют 3–6 мл 5–10% раствора флуимуцила, который вводят в бронхиальное дерево в конце санации. Санационные бронхоскопии выполняют через день, 8–10 санаций на курс лечения. Желательно в год проводить 2-3 курса лечебных бронхоскопий, но уже более коротких.

Прогноз заболевания зависит от выраженности и распространенности бронхоэктазов, тяжести течения болезни и ее осложнений. Прогноз резко ухудшается при развитии у больных дыхательной недостаточности, легочной артериальной гипертензии, легочных кровотечений и особенно амилоидоза печени или почек.

Бронхоэктатическая болезнь
www.lvrach.ru

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь (ББ, бронхоэктазия) — это приобретенное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся аномальным утолщением стенок бронхов и расширением центральных бронхов среднего размера, в результате «замкнутого круга» трансмуральной инфекции и воспалительной реакции из-за высвобождения медиаторов воспаления.

Несмотря на то, что многие заболевания могут способствовать развитию бронхоэктазии, ее причины остаются невыясненными у 50% взрослых пациентов и у 25% детей.

Причины бронхоэктазии и связанные с ней заболевания

Причина

Кол-во (%) (n=150)

Заболевание

Аллергический бронхолегочный аспергиллез

Примечательно, что в данной серии клинических наблюдений не было выявлено ни одного случая дефицита альфа1-антитрипсина. Тем не менее, из 74 пациентов с недостатком альфа1-антитрипсина, у 70 больных были выявлены бронхоэктатические изменения в легких.

Как часто встречается бронхоэктатическая болезнь?

Частота встречаемости ББ варьирует в зависимости от времени года и географии региона, что обусловлено различиями в назначении антибиотиков, доступности вакцинации и распространенности связанных заболеваний, лежащих в основе бронхоэктатической болезни. Помимо этого, на статистику выявляемости заболевания влияют осведомленность врачей об этом недуге, а также наличие эффективной диагностики.

Установлено, что в США частота ББ, не обусловленной муковисцидозом, среди взрослого населения за период с 1999 по 2001 гг. составляла 51 случай на 100 000 человек. Это заболевание чаще встречалось у женщин, чем у мужчин (соответственно, 71 и 32 случая на 100 000 человек), и его частота заметно увеличивалась с возрастом пациентов (4 случая на 100 000 человек в возрасте от 18 до 34 лет и 272 случая на 100 000 человек в возрасте 75 лет и старше). В Австралии распространенность болезни среди детей аборигенов в возрасте до 15 лет очень высока и составляет 1470 случаев на 100 000 человек.

В Великобритании на 2500 пациентов, которые наблюдаются у одного врача общей практики, занятого полный рабочий день, приходится всего один или два случая ББ, однако при этом 75 случаев бронхиальной астмы и 50 случаев хронической обструктивной болезни легких.

Почему бронхоэктатическую болезнь не всегда выявляют?

На начальном этапе болезни симптомы ББ (хронический кашель, отделение мокроты) могут быть слабо выраженными. Кроме того, эти симптомы могут напоминать проявления бронхиальной астмы, хронической обструктивной болезни легких, риносинусита, трахеобронхиальной инфекции и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, с которыми британские врачи общей практики сталкиваются гораздо чаще, чем с бронхоэктазами.

В одном из когортных исследований, проведенных в Австралии, 40% пациентов с бронхоэктатической болезнью, у которых во взрослом возрасте развился хронический кашель с мокротой, были курильщиками. В такой ситуации врач может ошибочно поставить диагноз хронический бронхит курильщика. Влажные хрипы в легких могут свидетельствовать о сердечной недостаточности. Спирометрия может выявить наличие сопутствующей обструкции дыхательных путей, в связи с чем вместо бронхоэктазии может быть ошибочно диагностирована хроническая обструктивная болезнь легких. Рентгенографическое исследование легких не всегда позволяет выявить бронхоэктазию легкой степени.

Почему это важно?

Установлено, что впервые выявленная бронхоэктазия имеет менее благоприятный прогноз, чем бронхиальная астма (для пациентов одинакового возраста и пола), но более благоприятный прогноз, чем хроническая обструктивная болезнь легких. В ходе проведенного в Финляндии наблюдения продолжительностью 8,8 лет из 372 пациентов с бронхоэктазией умерло 25% (средний возраст больных на момент начала наблюдения составлял 56 лет). Результаты проведенного в Турции когортного исследования с участием 98 пациентов с бронхоэктазией, позволяют предположить, что вакцинация, соблюдение графика посещения врача и высокий индекс массы тела повышают выживаемость при этом заболевании.

На данный момент не проводилось контролируемых исследований с целью оценки влияния таких факторов, как ранняя диагностика заболевания, лучшая осведомленность врачей общей практики в отношении этой патологии или наличие программ активного скрининга. Однако, в основанных на данных доказательной медицины рекомендациях Американской коллегии специалистов в области торакальной медицины (American College of Chest Physicians), отмечается, что после выявления бронхоэктазии важно определить ее причину, поскольку результаты диагностического поиска «. могут позволить выбрать лечение, которое замедлит или остановит развитие болезни».

Проявления бронхоэктатичской болезни

У 90% пациентов с ББ наблюдается кашель, а у 76% — ежедневное отделение мокроты. В 51% случаев возникают повторяющиеся приступы кровохарканья. При аускультации (выслушивании) легких обычно выявляются влажные хрипы (70%) и свистящие сухие хрипы (34%).

Обследование при бронхоэктатической болезни

Посев мокроты на микрофлору у пациентов с частыми инфекционными респираторными заболеваниями может помочь выявить нетипичные инфекции, что еще раз позволяет заподозрить наличие бронхоэктазов. На рентгенограмме легких могут определяться линейные тени, уплотнения, кистозные полости и ячеистость легочного рисунка по типу «пчелиных сот». В ходе небольшого исследования показано, что чувствительность рентгенографии для выявления бронхоэктазов составляет 88%, а специфичность — 74%, однако по данным других исследований, эти показатели ниже при начальных проявлениях болезни.

Нормальная картина на рентгенограмме легких не позволяет однозначно исключить наличие бронхоэктатической болезни, поэтому при появлении серьезных оснований для этого диагноза может потребоваться компьютерная томография грудной клетки (КТ) высокого разрешения. Этот метод диагностики пришел на смену бронхографии с контрастированием и на данный момент считается оптимальным методом рентгеновской диагностики ББ. Основными признаками бронхоэктазов являются расширение дыхательных путей, отсутствие нормального сужения бронхов к периферии, утолщение стенок бронхов, слизисто-гнойные пробки или тканевой детрит и кисты в бронхах. Чувствительность метода КТ составляет от 82% до 97%, а специфичность — от 99% до 100%.

Выбор того или иного метода обследования для выявления причин бронхоэктатической болезни или факторов, способствующих ее развитию, зависит от конкретнoй клинической ситуации, истории болезни и возраста пациента. В частности, может понадобиться определение лейкоцитарной формулы (общий анализ крови), уровня иммуноглобулина G и его подклассов, иммуноглобулина M, A, общего иммуноглобулина E и альфа1-антитрипсина, а также анализ на ревматоидный фактор и серологический тест на аспергиллез.

Лечение бронхоэктатической болезни

Рекомендации по лечению бронхоэктатической болезни, полученные на основе клинических наблюдений, являются спорными, однако специалисты сходятся во мнении, что курящим пациентам с этим заболеванием необходимо бросить курить. Для лечения обострений ББ назначают краткосрочные (менее 4 недель) курсы антибиотиков, что направлено против наиболее вероятных возбудителей заболевания — Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae или Mycobacterium avium-intracellulare, или микроорганизмов, выявленных в посеве мокроты.

Можно назначить более длительный (более 4 недель) курс антибиотиков. Несмотря на отсутствие четких критериев выбора этого метода лечения, считается, что он может быть эффективен при частых рецидивах (более 6 в год) или прогрессирующем снижении функции легких. Эффективность постоянного приема муколитических, противовоспалительных и бронхолитических препаратов не доказана, но в отдельных случаях можно рассмотреть такой вариант лечения. Широко применяются методы физиотерапии, способствующие очищению бронхов от слизи, однако крайне мало данных, свидетельствующих об их эффективности или неэффективности.

Оригинальная статья: Nick H T ten Hacken Bronchiectasis. BMJ 2010; 341: c2766

med-info.ru

Бронхоэктатическая болезнь

Что такое Бронхоэктатическая болезнь —

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазии) представляет собой приобретенное заболевание, характеризующееся, как пра­вило, локализованным хроническим нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширен­ных, деформированных) и функционально неполноценных брон­хах, преимущественно нижних отделов легких.

Все изложенное, а также четкая клиническая очерченность бронхоэктатической болезни привели к тому, что в литературе существует устойчивая традиция выделения бронхоэктати­ческой болезни в качестве самостоятельной нозологической формы.

Дискуссия о самостоятельности бронхоэктатической болезни как нозологической формы имеет и чисто практическую сторону. Диагноз «хроническая пневмония» у больных с наличием брон­хоэктазий нередко как бы успокаивает и врача (терапевта, пе­диатра), и больного (родителей), в результате чего консульта­ция специалиста-хирурга и бронхологическое исследование во­время не осуществляются, а оптимальные сроки для операции оказываются упущенными.

Что провоцирует / Причины Бронхоэктатической болезни:

Причины развития бронхоэктазий до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Микроорганизмы, обус­ловливающие острые респираторные процессы у де­тей, которые могут осложняться формированием бронхоэктазий (возбудители пневмоний, кори, коклюша и т. д.), могут считать­ся этиологическим фактором лишь условно, так как у подавляю­щего большинства больных эти острые заболевания оканчивают­ся полным выздоровлением. Инфекционные возбудители, вызы­вающие обострения нагноительного процесса в уже измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и др.), следует рассматривать как причину обострений, а не бронхоэк­татической болезни.

Весьма существенную, а возможно и определяющую, роль в формировании бронхоэктазий играет генетически детер­минированная неполноценность бронхиального дерева (врожденная «слабость» бронхиальной стенки, не­достаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хря­щевой ткани, недостаточность защитных механизмов, способст­вующая развитию и хроническому течению инфекции, и т. д.). В настоящее время оценить значение рассматриваемого фактора у конкретных больных еще трудно, и выделение особой группы так называемых дизонтогенетических бронхоэктазий, связанных с постнатальным расширением бронхов у детей с врожденно не­полноценной бронхолегочной тканью [Стручков В. И., 1967], пока что представляется спорным.

Патогенез (что происходит?) во время Бронхоэктатической болезни:

Таким образом, представленный выше механизм в определен­ной мере объясняет как преимущественно нижнедолевую лока­лизацию бронхоэктазий, так и возможность их сочетания с различными изменениями в легочной паренхиме (ателектаз, эмфизема или их сочетания). Нечто вроде барьера между рас­ширенными бронхами и респираторными отделами легочной ткани, образуемого нарушением проходимости мелких бронхи­альных ветвей, создает на определенном этапе относительную независимость нагноительного процесса в бронхоэктазах от ле­гочной паренхимы. Это, по всей вероятности, придает своеоб­разные черты бронхоэктатической болезни, как бы отграничи­вая ее от пневмоний.

Существует давно подмеченная патогенетическая связь между бронхоэктазиями и заболеваниями верхних дыхательных путей (параназальными синуитами, хроническими тонзиллита­ми, аденоидами), которые наблюдаются примерно у половины больных бронхоэктазиями, в особенности у детей. Эта связь объясняется, возможно, общей недостаточностью защитных ме­ханизмов респираторного тракта, а также постоянным взаим­ным инфицированием верхних и нижних дыхательных путей, ведущим к своеобразному порочному кругу.

Определенное значение в патогенезе бронхоэктазий имеет, видимо, экспираторный стеноз бронхов и трахеи который в нашем институте находят у 54 % больных с бронхоэктазами [Герасин В. А., 1981].

Представляют интерес нарушения легочного кровообраще­ния, развивающиеся при бронхоэктазиях. Как показали ангио-графические исследования, выполненные в нашем институте Ю. Ф. Некласовым и А. А. Носковым, просвет бронхиальных ар­терий подслизистого слоя увеличивается при бронхоэктазиях в 5 раз, в просвет артерио-артериальных анастомозов — в 10— 12 раз. Это ведет к выраженному сбросу артериальной крови в легочные артерии, в которых возникают ретроградный крово­ток и вначале регионарная, а затем и общая легочная гипертен-зия, что в значительной мере объясняет формирование легочного сердца и парадоксально благоприятный гемодинамический эф­фект после резекции легких у некоторых больных.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Симптомы Бронхоэктатической болезни:

В зависимости от формы расширения бронхов различают бронхоэктазии: а) цилиндрические, б) мешотчатые, в) веретено­образные и г) смешанные. Между ними существует много пере­ходных форм, отнесение которых к тому или иному виду брон­хоэктазии осуществляется зачастую произвольно. Бронхоэктазии делят также на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.

По клиническому течению и тяжести на основе классифика­ции В. Р. Ермолаева (1965) различают 4 формы (стадии) забо­левания: а) легкую, б) выраженную, в) тяжелую и г) ослож­ненную. По распространенности процесса целесообразно разли­чать одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации изменений по сегментам. В зависимости от состоя­ния больного в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострение или ремиссия.

Среди больных бронхоэктазиями преобладают мужчины, со­ставляющие около 60-65 %. Обычно заболевание распознается в возрасте от 5 до 25 лет, однако установить время начала за­болевания бывает затруднительно, поскольку первые обострения процесса рассматриваются зачастую как «простуда» и не остав­ляют следа в памяти больного. Тщательное собирание анамнеза с обязательным опросом родителей позволяет установить на­чальные проявления легочной патологии в первые годы или да­же первые месяцы жизни у большинства больных. Исходном пунктом заболевания часто бывает перенесенная в раннем воз­расте пневмония.

За последние десятилетия клиника бронхо-эктатической болезни претерпела существенные изменения, свя­занные с уменьшением числа тяжелых и учащением более лег­ких, так называемых «малых», форм заболевания.

Кровохарканье и легочные кровотечения на­блюдаются редко, преимущественно у взрослых больных. Изредка они бывают единственным проявлением заболевания при так называемых «сухих» бронхоэктазиях, характеризующихся от­сутствием в расширенных бронхах нагноительного процесса.

Одышка при физической нагрузке беспокоит почти каждо­го третьего больного. Она далеко не всегда связана с дефици­том функционирующей легочной паренхимы и зачастую исчезает после операции. Боли в груди, связанные с плевральными из­менениями, наблюдаются у значительной части больных.

Температура поднимается до субфебрильных цифр, как пра­вило, в периоды обострений. Высокая лихорадка, снижаю­щаяся после отхаркивания обильной застоявшейся мокроты, иногда наблюдается у более тяжелых больных. Также преиму­щественно в периоды обострений больные жалуются на общее недомогание, вялость, понижение работоспособности, подавлен­ность психики (обычно при наличии зловонной мокроты и не­приятного запаха при дыхании).

Внешний вид большинства больных мало характерен. Лишь при тяжелом течении отмечаются некоторая задержка в физическом развитии и замедленное половое созревание у детей и подростков. Цианоз, а также булавовидная дефор­мация пальцев («барабанные палочки»), считавшаяся в прошлом типичным симптомом бронхоэктазий, в последние годы встречаются редко.

Диагностика Бронхоэктатической болезни:

При физикальном исследовании иногда отмечаются неболь­шое перкуторное притупление и ограничение подвижности диаф­рагмы в области поражения. Аускультативно здесь же опреде­ляются крупно- и среднепузырчатые хрипы, уменьшающиеся или исчезающие после откашливания, а также жесткое дыхание. В период ремиссии физикальные симптомы могут отсутствовать.

Основным методом, подтверждающим наличие и уточняющим Локализацию бронхоэктазии, является бронхография с обяза­тельным полным контрастированием обоих легких, которое осу­ществляется поэтапно или же одновременно (преимущественно у детей в условиях наркоза) после тщательной санации брон­хиального дерева и максимально возможного купирования на-гноительного процесса. Бронхографически в поражен­ном отделе отмечаются та или иная форма расширения бронхов 4-6-го порядков, их сближение и незаполнение контрастным ве­ществом ветвей, располагающихся периферичнее бронхоэктазов, в результате чего бронхи пораженной доли сравнивают с «пуч­ком прутьев» или «обрубленным веником».

Бронхоскопическое исследование имеет значение для оценки выраженности нагноения (эндобронхита) в тех или иных сег­ментах легкого, а также для эндобронхиальных санаций и конт­роля за динамикой процесса.

Функциональное исследование легких обнаруживает у боль­ных бронхоэктазиями преимущественно ограничительные и сме­шанные нарушения вентиляции. При длительном течении про­цесса и осложнении его диффузным бронхитом начинают преобладать обструктивные нарушения, приобретающие необратимый характер и свидетельствующие об упущенных возможностях опе­ративного лечения.

Дифференциальный диагноз бронхоэктатической болезни при наличии хороших бронхограмм обычно не вызывает затруднений и основывается на характерном анамнезе и типичной локализа­ции расширений бронхов (базальная пирамида и язычковые сег­менты слева, средняя доля и базальные сегменты справа). Изо­лированные бронхоэктазы в верхних долях и в верхушечных сегментах нижних долей, как правило, бывают вторичными, свя­занными с перенесенным в прошлом абсцессом легкого, тубер­кулезом, или же представляют собой врожденную аномалию.

Течение бронхоэктатической болезни характеризуется пери­одическими обострениями (преимущественно весной и осенью), сменяющимися более или менее длительными ремиссиями. Не­редко, перенеся в раннем детстве одну-две пневмонии, больные в течение ряда лет чувствуют себя практически здоровыми вплоть до периода полового созревания, а с 14-18 лет обостре­ния возникают уже более или менее регулярно.

Лечение Бронхоэктатической болезни:

Главным звеном консервативного лечения является сана­ция бронхиального дерева, предусматривающая, с од­ной стороны, опорожнение последнего от гнойной мокроты, а с другой — местное воздействие антимикробными средствами на гноеродную микрофлору. Наряду с санацией путем лаважа с по­мощью инсталляций в пораженные бронхи через трансназаль­ный катетер или при бронхоскопии растворов антисептиков, ан­тибиотиков, муколитических средств и т. д. существенное зна­чение сохранили и вспомогательные средства, способст­вующие отхождению гнойной мокроты: так назы­ваемый постуральный дренаж, дыхательная гимнастика, вибра­ционный массаж грудной клетки и т. д. Большую пользу прино­сят правильно выбранный режим, общеукрепляющие процедуры, полноценное, богатое белками питание и т. д.

Важным элементом лечения бронхоэктатической болезни, в особенности у детей, является санация верхних дыха­тельных путей, осуществляемая обычно оториноларинголо­гами, участие которых в обследовании и лечении является обя­зательным.

Радикальное хирургическое вмешательство не всегда пока­зано и не может излечить всех больных бронхоэктазиями. Оптимальным возрастом для вмешательства следует считать 7-14 лет, поскольку в младшем возрасте не всегда точно удается установить объем и границы поражения [Пугачев А. Г. и др., 1970; Исаков Ю. Ф. и др., 1978, и др.].

Показания к резекции легких при так называемых «малых формах» следует ставить с определенной осторожностью, лишь после тщательной оценки динамики заболевания под влия­нием консервативного лечения и повторных бронхографических исследований. У всех больных с достаточно выраженными и ло­кализованными бронхоэктазиями пораженные отделы легкого могут быть удалены только при условии, что после резекции ды­хательная функция будет обеспечиваться достаточным объемом полноценной легочной ткани.

При односторонних бронхоэктазиях можно достигнуть макси­мального радикализма, оставив непораженные отделы легкого или же, в крайнем случае, прибегнув к пневмонэктомии.

При двусторонних бронхоэктазиях с асимметричным пораже­нием бронхиального дерева, при котором в одном из легких имеются небольшие расширения бронхов отдельных сегментов, допустима паллиативная резекциялегкогона стороне большего поражения. Состояние больных после таких операций обычно существенно улучшается, и при обязательном диспан­серном наблюдении и противорецидивном лечении нередко уда­ется добиться клинического благополучия, причем изменения на неоперированной стороне, как правило, не прогрессируют.

При более или менее симметричном поражении бронхов обо­их легких показана двусторонняя резекция, которую большин­ство хирургов предпочитают производить в два этапа с интерва­лом в 6—12 мес. Возможность такой резекции определяется объемом неизмененной легочной ткани. При обширных двусто­ронних бронхоэктазиях с поражением верхних легочных сегмен­тов оперативное лечение обычно не показано.

Малоперспективны резекции легких и у больных с бронхо­эктазиями, осложненными обструктивным бронхитом, сопровож­дающимся стойкой дыхательной недостаточностью и, тем более, легочным сердцем. Наблюдающиеся у ряда больных изменения в почках по типу очагового нефрита или начальных проявлений амилоидоза нередко оказываются обратимыми уже в ходе тща­тельной предоперационной подготовки и не всегда являются противопоказанием к вмешательству. От операции следует воз­держаться лишь при наличии стойкой почечной недостаточности.

С возрастом, особенно после 45 лет, число больных, подле­жащих операции, становится значительно меньшим из-за про-грессирования патологического процесса и появления ослож­нений.

ПРОГНОЗ

При естественном течении прогноз выраженных, тяжелых, а тем более осложненных форм бронхоэктатической болезни сле­дует рассматривать как весьма серьезный. Так, по данным В. Р. Ермолаева (1965), в сроки от 5 до 10 лет погибли 24,5 % и отмечалось прогресснрование заболевания у 45,2 % больных, не подвергавшихся оперативному лечению.

Послеоперационная летальность у больных бронхоэктазиями в настоящее время не превышает 1 %, однако полное излечение после операций достигается, к сожалению, далеко не у всех больных. Так, по данным ВНИИ пульмонологии (Б. В. Медвен-ский), в отдаленные сроки после вмешательства не предъяв­ляют никаких жалоб лишь немногим более половины опериро­ванных, тогда как неудовлетворительные результаты отмечены в 12 % случаев. У остальных отмечается более или менее значи­тельное улучшение. Неудачи бывают связаны с неправильным определением объема поражения и резекции легких и оставле­нием измененных участков бронхиального дерева, с технически­ми ошибками оператора и послеоперационными осложнениями. Иногда рецидивы зависят от пострезекционных перемещений бронхов и их положения, неблагоприятного для осуществления дренажной функции.

Профилактика Бронхоэктатической болезни:

Профилактика бронхоэктатической болезни должна быть на­правлена в первую очередь на предупреждение и рациональное лечение пневмоний раннего детского возраста, что представляет собой самостоятельную проблему педиатрии. По всей вероятно­сти, именно с определенными достижениями последней связаны уменьшение в последние годы общего числа больных бронхоэктазиями и облегчение течения последних.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Бронхоэктатическая болезнь:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Бронхоэктатической болезни, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

www.eurolab-portal.ru

Что такое бронхоэктатическая болезнь?

Бронхоэктазия или бронхоэктатическая болезнь — это редкое заболевание, являющееся вторичным по отношению к инфекционному процессу и вызывающее аномальные изменения и нарушение формы одного или более бронхов или нижних отделов легких.

Виды бронхоэктатической болезни

В 1950 году была разработана классификация бронхоэктазии по типу изменения бронхов:

Рисунок 1. Кистозная (мешотчатая) бронхоэктазия

Кистозная бронхоэктазия протекает с формированием одной или нескольких кист на поверхности бронхов, варикозная представляет собой смешение двух описанных типов — кистозного и цилиндрического, и выглядит как варикоз в миниатюре.

Бронхоэктазию также иногда разделяют на первичную и вторичную. Первичная — это самостоятельная патология, возникшая в детском или подростковом возрасте без, казалось бы, каких-то предпосылок к образованию дефекта.

Вторичная бронхоэктазия появляется под влиянием основного заболевания, например, воспаления легких. В момент появления первых симптомов пациент чаще всего достигает взрослого или зрелого возраста.

Первое описание бронхоэктазии было сделано в 1819 году, а затем болезнь описал британский врач сэр Уильям Ослер в конце 19 века. В 1950 году американским врачом по фамилии Рид было усовершенствовано описание заболевания, и именно благодаря его работе изучение распространенности, этиологии и методов лечения бронхоэктазии стали более обширными.

Реже, чем с бронхами, аналогичные изменения происходят и с легкими. Гораздо реже происходит диффузный процесс с вовлечением обоих легких, например, на фоне другого заболевания — фиброза, воспаления.

Диагноз ставится на основании клинической картины, симптомов и анализа мокроты. Для бронхоэктазии характерно воспаление, кашель, иногда мокрота с выделением крови, но чаще обычная мокрота.

Существует врожденная бронхоэктазия, обусловленная неполноценностью стенок бронхов, недостаточностью развития легких.

Во время развития заболевания происходит:

  • ослабевание или разрушение мышечных компонентов бронхиальных стенок;
  • появляются язвы, рубцы;
  • отек;
  • дистальная паренхима может быть повреждена вторичными микробными инфекциями.

У таких больных существует высокий риск пневмонии. По количеству случаев врожденных или приобретенных перевес, всё же, на стороне приобретенных, развивающихся под влиянием внешних факторов, например, слабого иммунитета или других.

Причины бронхоэктатической болезни

Причины появления бронхоэктазии бывают как внешние, так и внутренние. Кроме того, заболевание разделяется на первичную и вторичную формы. Первичная обусловлена дегенеративными изменениями, вторичная — лишь следствие основного заболевания.

Основные причины бронхоэктатической болезни таковы:

  • нарушение структуры бронхов вследствие различных причин (врожденных, внешних);
  • генетические отклонения;
  • иммунодефициты;
  • ферментные нарушения;
  • недостаточность или избыток бронхиальной слизи;
  • различные заболевания.
  • муковисцидоз;
  • синдром ресничек (отсутствие двигательной активности ресничек бронхов);
  • иммунодефициты различной категории;
  • инфекции дыхательных путей, в том числе бронхиты, пневмонии;
  • туберкулез;
  • аденоиды;
  • тонзиллит;
  • фарингит;
  • частые ангины;
  • раковые заболевания легких;
  • раковые заболевания бронхов;
  • обтурация бронхиального просвета;
  • синдром Райли-Дея;
  • болезнь Чагаса;
  • нейропатические заболевания;
  • кистозный фиброз;
  • первичная цилиарная дискинезия;
  • бронхиальная обструкция;
  • аллергический бронхолегочный аспергиллез;
  • врожденные анатомические дефекты;
  • нарушения соединительной ткани;
  • аутоиммунные заболевания;
  • идиопатические воспалительные заболевания;
  • дефицит альфа-1-антитрипсина;
  • аутосомно-доминантный поликистоз почек;
  • токсическое воздействие газа;
  • влияние интенсивных аллергенов.

Бронхоэктазия образуется при воздействии на бронхиальную стенку слизи и воспаления. Фактически этот процесс аналогичен образованию спаек после операции на органах женской репродуктивной системы. Воспаление приводит к «слипанию» частей бронхов, образуется маленькая спайка, а затем процесс повторяется на других участках бронхов.

При развитии любого заболевания из указанных в перечне выше, нарушается бронхиальная проходимость, а также процесс дыхания. В место обтурации не попадает кислород, участок «слипается», появляется бронхоэктазия.

Другие причины:

  • клебсиелла;
  • золотистый стафилококк;
  • микобактериальный туберкулез;
  • микоплазма;
  • нетуберкулезные микобактерии;
  • вирус кори;
  • вирус коклюша;
  • вирус гриппа;
  • вирус простого герпеса;
  • некоторые типы аденовирусов.
  • респираторно-синцитиальный вирус;

Иммунодефицитные состояния, врожденные или приобретенные, так же являются причиной развития бронхоэктазии, например:

  • дефицит иммуноглобулина G (IgG);
  • Х-хромосомная агаммаглобулинемия;
  • дефицит иммуноглобулина А (IgA);
  • дефицит иммуноглобулина М (IgM);
  • дефицит иммуноглобулина Е (IgE).

Симптомы бронхоэктатической болезни

Основные симптомы бронхоэктазии это:

  • кашель;
  • ежедневное производство слизисто-гнойной мокроты;
  • выделение мокроты от нескольких месяцев до нескольких лет;
  • мокрота с прожилками крови;
  • выделение крови при кашле;
  • одышка;
  • боль в области солнечного сплетения;
  • боль в груди при кашле;
  • повышение температуры тела;
  • слабость;
  • усталость;
  • потеря веса;
  • сухой кашель без мокроты (может быть признаком сухой бронхоэктазии).

При обострении бронхоэктатической болезни симптомы следующие:

  • увеличение производства мокроты по сравнению с исходным;
  • неприятный запах мокроты;
  • повышенная вязкость мокроты;
  • субфебрильная температура;
  • общее недомогание;
  • слабость;
  • сонливость;
  • одышка;
  • затрудненное дыхание;
  • низкая сопротивляемость инфекциям;
  • частый кашель в ночное время;
  • хрипы;
  • храп;
  • хрип на вдохе;
  • цианоз;
  • хроническая гипоксия;
  • истощение;
  • потеря большого количества веса;
  • полипы;
  • признаки хронического синусита.

Методы лечения бронхоэктатической болезни

Основные методы лечения бронхоэктатической болезни следующие:

  • антибиотики;
  • физиотерапия грудной клетки;
  • прием бронхорасширителей;
  • терапия кортикостероидами;
  • прием биологически активных добавок;
  • кислородная терапия;
  • хирургические методы лечения (удаление поврежденных участков бронхов);

Хирургическая резекция пораженных участков является важным дополнением к терапии для пациентов с очаговой болезнью, которая плохо контролируется антибиотиками. Другие показания к оперативному вмешательству:

  • снижение частоты острых инфекционных эпизодов;
  • снижение избыточной выработки мокроты;
  • массивное кровохарканье;
  • образование опухоли.

По материалам:
© 2005 — 2016 Healthline Media.
© 1994-2016 by WebMD LLC.
© 2016 Merck Sharp & Dohme Corp., a subsidiary of Merck & Co., Inc.,
Kenilworth, NJ, USА

Медики назвали дни, когда тренировка в спортзале идет во вред здоровью

Снижение уровня коллагена в организме может привести к инфаркту

Ученые рассказали, почему при сахарном диабете нужно ходить быстро

Как правильно лечить герпес?

Насколько вышки сотовой связи опасны для людей?

Зарядка для мозгов — тренировки и упражнения для ума и памяти

«Фарма Вам» начала масштабное клиническое исследование по эффективности Моликсана в профилактике коронавируса

Моликсан: инструкция по профилактике ковида

Как выбрать глазной тонометр для дома?

Бронхоэктатическая болезнь
www.medicinform.net

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: